Sjörgren症候群に伴う限局性乳房アミロイドーシス

Localized Breast Amyloidosis Associated with Sjörgren Syndrome.

• Edgar G Fischer

抄録

Sjörgren症候群は全身性の自己免疫疾患であり、アミロイド沈着を伴うことは稀であり、報告されているほとんどの症例では、これらの沈着は単一臓器に限局している。乳房のアミロイドーシスはまれであり、予想外の所見であり、過去40年間に63人の患者を対象とした5例の症例シリーズのみが発表されています。現在までに、Sjörgren症候群が乳房のアミロイド沈着と関連している症例は6例しか報告されていない。Sjörgren症候群と診断された61歳の女性が石灰化のために乳房針生検を受けた。顕微鏡検査では、管周囲の基底膜、動脈や静脈の壁、周囲の結合組織にアミロイド沈着が認められた。悪性腫瘍は認められなかった。臨床検査の結果、アミロイド沈着は乳房に限局しており、基礎となる溶血性新生物は認められませんでした。Sjörgren症候群と乳房アミロイドーシスとの関連はまれであるが、近年では報告が少なく、新興疾患の関連である可能性がある。乳房や他の臓器に限局性アミロイドが認められることは、造血新生物だけでなく、Sjörgren症候群などの自己免疫疾患の臨床検査にもつながるはずである。

Sjörgren syndrome is a systemic autoimmune disease that is rarely associated with amyloid deposits, and in most reported cases, these deposits are localized to a single organ. Amyloidosis of the breast is a rare and unexpected finding, and only 5 case series with 63 patients have been published in the past 40 years. To date, only 6 cases have been reported in which Sjörgren syndrome is associated with amyloid deposits in the breast. A 61-year-old female diagnosed with Sjörgren syndrome underwent a breast needle core biopsy for calcifications. Microscopic examination revealed amyloid deposits in the periductular basement membranes, in the walls of arteries and veins, and in the surrounding connective tissue. No malignancy was found. Clinical workup revealed the amyloid deposits to be localized to the breast and did not reveal an underlying hematolymphoid neoplasm. The association between Sjörgren syndrome and breast amyloidosis is rare, but few reports have appeared in recent years, and it may be an emerging disease association. The finding of localized amyloid in the breast and other organs should lead to a clinical workup not only for hematopoietic neoplasms but also for autoimmune diseases such as Sjörgren syndrome.

Copyright © 2020 Edgar G. Fischer.