網膜色素変性症におけるマルチモーダルイメージング：微小血管変化、黄斑機能、網膜構造の相関

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J Curr Ophthalmol.2020 Apr-Jun;32(2):170-177. JCO-32-170. doi: 10.4103/JOCO.JOCO_99_20.Epub 2020-04-30.

網膜色素変性症におけるマルチモーダルイメージング：微小血管変化、黄斑機能、網膜構造の相関

Multimodal Imaging in Retinitis Pigmentosa: Correlations among Microvascular Changes, Macular Function and Retinal Structure.

Yousra Falfoul
Issam Elleuch
Khaled El Matri
Hela Ghali
Asma Hassairi
Ahmed Chebil
Nibrass Chaker
Leila El Matri

PMID: 32671301 PMCID: PMC7337022. DOI: 10.4103/JOCO.JOCO_99_20.

抄録

目的:

視力（VA）が比較的保たれている網膜色素変性症（RP）患者の微小血管の変化を、スイープソース光コヒーレンストモグラフィー（SS-OCT）アンギオグラフィを用いて解析し、黄斑機能および構造と相関させること。

Purpose: To analyze microvascular changes in patients with retinitis pigmentosa (RP) with relatively preserved visual acuity (VA), using swept source optical coherence tomography (SS-OCT) angiography to correlate results to macular function and structure.

方法:

これは、比較的VAが温存されているRP患者35人の70眼を対象としたケースコントロール研究である。全患者が、SS-OCT、OCT血管造影（OCT-A）、眼底自家蛍光（FAF）、および多焦点網膜電図（mfERG）を含む完全な眼科検査を受けた。また、年齢、性別、軸長をマッチさせた健康な対照群（対照群）34人の34眼を解析した。主な転帰指標は、表在性毛細血管叢（SCP）および深在性毛細血管叢（DCP）における眼窩血管密度（FVDおよびPFVD）、眼窩血管帯（FAZ）およびその拡大係数、黄斑機能との相関（VAおよびmfERGによる）、構造（AFFおよびSS-OCTによる）であった。

Methods: This was a case-control study conducted over 70 eyes of 35 RP patients with relatively preserved VA. All patients underwent a complete ophthalmic examination, including SS-OCT, OCT angiography (OCT-A), fundus autofluorescence (FAF), and multifocal electroretinogram (mfERG). Thirty-four eyes of 34 healthy controls of age-, sex-, and axial length-matched (control group), were also analyzed. The main outcome measures were foveal and parafoveal vascular densities (FVDs and PFVDs) in the superficial capillary plexus (SCP) and deep capillary plexus (DCP), foveal avascular zone (FAZ) and its enlargement coefficient and their correlation with macular function (by means of VA and mfERG), and structure (by means of FAF and SS-OCT).

結果:

RP群では、PFVDはSCPで25.99±5.2%、DCPで34.47±2.37%であり、対照群に比べて有意に低かった（<0.0001;=0.0026）。FAZの拡大係数は1.78±0.79であった。DCPにおけるVAとPFVDの間には統計的に有意な相関が認められ（＜0.0001）、SCPにおけるFAZの破壊（＝0.006）、FAZの拡大係数（＝0.01）が認められた。mfERGのリング2、3、4、5において、耳介側DCP密度はP1振幅（=0.005）と有意に相関していた。DCPの眼窩傍密度、神経節細胞複合体（GCC）の厚さ（＝0.001）、および楕円帯の幅（＝0.041）との間には、統計的に有意な相関が認められた。また、眼底側SCP密度もGCCと相関していた（＝0.033）。

Results: In the RP group, PFVD was 25.99 ± 5.2% in the SCP and 34.47 ± 2.37% in the DCP and were significantly lower as compared to control group ( < 0.0001; = 0.0026, respectively). Enlargement coefficient of FAZ was 1.78 ± 0.79. We found a statistically significant correlation between VA and PFVD in the DCP ( < 0.0001), FAZ disruption in the SCP ( = 0.006) and enlargement coefficient of FAZ ( = 0.01). The parafoveal DCP density was significantly correlated with P1 amplitude ( = 0.005) in rings 2, 3, 4, and 5 of the mfERG. We found a statistically significant correlation between parafoveal density in the DCP, thickness of ganglion cell complex (GCC) ( = 0.001), and the width of ellipsoid band ( = 0.041). Parafoveal SCP density was also correlated to GCC ( = 0.033).

結論:

我々は、RPにおける血管の変化がDCPのレベルで始まり、それは網膜の外側に影響を与え、楕円体の狭窄につながることを示した。SCPの変化は、疾患の進化の中で後に起こると考えられた。血管の変化はRPの初期に起こり、網膜の機能や構造と高い相関があった。OCT-Aは血管ネットワークの喪失を定量化するのに有効なツールであり、病期分類、予後、病勢進行のモニタリングに中心的な役割を果たす可能性があると考えられる。

Conclusions: We showed that vascular alteration in RP begins at the level of the DCP, which affects the outer retina and leads to a narrowing of the ellipsoid. The alteration of the SCP would occur later in the evolution of the disease. Vascular changes occur early during RP and were highly correlated to retinal function and structure. OCT-A seems to be a good tool to quantify vascular network loss and could play a central role in staging, prognosis, and monitoring disease progression.