多管性肉芽腫症を伴う肉芽腫症患者の新たな肺腫瘤

New lung mass in a patient with granulomatosis with polyangiitis.

• Anna Masiak
• Jadwiga Fijałkowska
• Szymon Nowakowski
• Żaneta Smoleńska
• Zbigniew Zdrojewski

抄録

多管炎を伴う肉芽腫症（GPA）は、上気道、肺、および腎臓の典型的な3つの病変によって特徴づけられる、致死性の可能性のあるANCA関連小血管炎である。GPAにおける肺病変は症例の25～80％に認められる。肺GPAの最も一般的なX線写真およびCT（コンピュータ断層撮影）異常は、肺結節と腫瘤であり、非常に多くの場合、多発性で空洞を伴う。様々な臨床所見があるため、GPAの診断は困難であり、感染症や悪性腫瘍などの他の疾患との鑑別が困難な疾患です。GPA患者の生存率が改善されたことを受けて、さまざまなタイプのがんの発生が増加していることを示唆する証拠が蓄積されています。シクロホスファミドへの曝露がその主な原因の一つと考えられている。慢性GPA患者は、肺に新たな浸潤が生じたために入院し、再発を示唆し、最終的に小細胞肺癌と診断された。GPA患者の肺がんに関するデータは限られている。文献上、症例報告や短い症例シリーズはあるが、血管炎におけるCYC曝露と肺がん発症との関連についての詳細なデータはない。GPA再発以外の肺腫瘤の原因を検討する必要がある。適切な鑑別診断には、生検を伴う気管支鏡検査と病理組織学的検査が重要である。GPA患者は治療中の合併症の発生を監視するために長期の経過観察が必要である。

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a potentially lethal ANCA-associated small-vessel vasculitis characterized by a typical triad of upper respiratory tract, lung, and kidney involvement. Lung involvement in GPA occurs in 25-80% of cases. The most common radiographic and computed tomography (CT) abnormalities of pulmonary GPA are lung nodules and masses, very often multiple and with cavitation. As there are various clinical presentations, the diagnosis of GPA can be challenging, and the illness is difficult to distinguish from other diseases such as infection or malignancy. Following the improved survival rates in patients with GPA, there is accumulating evidence to suggest an increased occurrence of different types of cancer. Exposure to cyclophosphamide seems to be one of its main causes. We present the case of a patient with chronic GPA who was hospitalized owing to a new infiltrate in the lung, suggesting relapse of the disease, and finally diagnosed with small cell lung cancer. Data regarding lung cancer in GPA patients are limited. While there are some case reports and short case series in the literature, there are no detailed data regarding an association between CYC exposure and lung cancer development in vasculitis. It is necessary to consider the causes of pulmonary masses other than a GPA relapse. Bronchoscopy with biopsy and histopathological examination are crucial in proper differential diagnosis. GPA patients require long-term follow-up to monitor for the development of complications during treatment.