オートファジーと他の呼吸器疾患

Autophagy and Others Respiratory Diseases.

• Xiaoxi Lv
• Ke Li
• Zhuowei Hu

抄録

オートファジーは、COPD、肺線維症、喘息以外にも多くの呼吸器疾患の発症に関与しています。嚢胞性線維症は生来の肺疾患である。特発性肺線維症とは異なり、嚢胞性線維症には独特の病因がある。オートファジーは、細胞内の誤ったタンパク質や損傷した小器官を除去するために不可欠な生物学的メカニズムである。オートファジーの異常な活性は嚢胞性線維症の病態に関与している。オートファジーの異常や機能低下は、肺血管疾患を含む心血管疾患と関連していることが、様々な研究で明らかにされています。オートファジーは、正常な血管生物学的機能や血管細胞組織の恒常性維持に重要な役割を果たしており、様々な血管疾患の発症にも重要な役割を果たしている。例えば、最近の研究では、オートファジーが肺高血圧症の発症・進展に関与していることが明らかになっている。さらに、オートファジーは、免疫細胞または免疫機能を有する他の細胞における自然免疫応答および適応免疫応答の両方において中心的な役割を果たしている。このように、オートファジーは、ウイルス、細菌、寄生虫などの病原性微生物に対する細胞の戦いを引き起こす重要な細胞生物学的メカニズムである。本章では、オートファジーとその他の肺疾患に関連した研究について述べる。

Besides COPD, pulmonary fibrosis, and asthma, autophagy also participates in the development of many other respiratory diseases. Cystic fibrosis is an innate lung disease. Unlike idiopathic pulmonary fibrosis, cystic fibrosis has unique pathogenesis. Autophagy is an essential biological mechanism for the removal of misfolded proteins and damaged organelles in cells. Abnormal autophagy activity is involved in the pathogenesis of cystic fibrosis. Various studies have demonstrated that abnormalities or impaired autophagy are associated with cardiovascular diseases including pulmonary vascular disease. Autophagy plays a key role in maintaining normal vascular biological functions and vascular cell tissue homeostasis, and also plays an important role in the pathogenesis of various vascular diseases. For example, recent studies have found that autophagy participates in the occurrence and development of pulmonary hypertension. In addition, autophagy plays a central role in both innate and adaptive immune responses in immune cells or other cells with immune function. Thus, autophagy is the important cellular biological mechanism which causes cell fighting against pathogenic microorganisms including viruses, bacteria, and parasites. In this chapter, we discuss the work related to autophagy and other lung diseases.