ランゲルハンス細胞組織球症の小児における骨格病変：治癒、合併症、機能的転帰

Skeletal involvement in children with Langerhans cell histiocytosis: healing, complications, and functional outcome.

• Ahmed H K Abdelaal
• Mohamed Sedky
• Seham Gohar
• Iman Zaki
• Asmaa Salama
• Omayma Hassanain
• Ahmed M El Ghoneimy

抄録

序論:

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の小児における骨格病変は、この疾患の一般的な特徴である。これらの骨格病変の治療にはいくつかの選択肢が報告されている。我々は、解剖学的分布、治癒のパターン、骨格の変形、および骨格LCHの機能的転帰について、このレトロスペクティブな症例シリーズ研究において、LCHの骨格病変の治療における我々の経験を記述する。

INTRODUCTION: Skeletal involvement in children with Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a common feature of the disease. Several options for the treatment of these skeletal lesions have been reported. We describe our experience in the treatment of skeletal involvement of LCH in this retrospective case series study, entailing anatomic distribution, pattern of healing, skeletal deformities, and functional outcome of skeletal LCH.

方法:

2007年から2015年の間にLCHと診断され、骨格病変を有する患者を対象にレトロスペクティブ解析を行った。総症例229例のうち、191例（83.4％）に骨格病変が認められた。骨癒合は、病変の大きさと平板X線写真の皮質変化により、部分的治癒と完全治癒に分けられた。骨格変形は連続的に測定した。疼痛コントロールまでの時間、体重支持の再開、患者の最終的な機能状態を検討した。

METHODS: A retrospective analysis was conducted for patients diagnosed with LCH and having skeletal lesions in the period between 2007 and 2015. Out of a total of 229 cases, 191 (83.4%) had skeletal involvement. Bone healing was divided into partial and complete based on the size of lesion and cortical changes in plain radiograph. Skeletal deformities were serially measured. Time to pain control, resumption of weight bearing, and the final functional status of the patient were reviewed.

結果:

提示時の平均年齢は4.4歳（3m-14.8y）、平均追跡期間は53.3ヶ月（0.2-120.7）であった。骨格病変と骨格外病変のスクリーニングの結果、M-S（Multisystem）LCHが59例（31％）、S-S（Single system）LCHが132例（69％）に認められた。単焦点性骨病変は81例（42.5％）に、多焦点性骨病変は110例（57.5％）に認められた。単発性または多発性の骨病変は、頭蓋顔面骨152例（79.5％）、大腿骨19例（10％）、肋骨18例（9.4％）、脊椎15例（8.1％）、骨盤14例（7.3％）、肩甲骨8例（7.5％）に認められた。3％）、肩甲骨8名（4.1％）、上腕骨6名（3.1％）、鎖骨6名（3.1％）、脛骨3名（1.5％）、橈骨3名（1.5％）、尺骨2名（1％）であった。腓骨、手、足には病変は認められなかった。すべての骨格病変のうち、179例（93.7％）の患者は内科的または保存的治療を受け、12例（6.2％）は外科的治療を受けた。完治までの平均期間は5.2ヵ月（2～12ヵ月）であった。骨格合併症は以下の通りであった：病的骨折（椎体平面9件、長骨5件、腸骨1件）、変形（胸腰椎前弯9件、頸椎亜脱臼2件、大腿骨近位部coxa vara変形2件、腸骨の扁平化1件）。

RESULTS: The mean age at presentation was 4.4 years (3 m-14.8 y) and the mean follow-up period was 53.3 months (0.2-120.7). After screening of skeletal and extra-skeletal lesions, 59 patients (31%) had M-S (Multisystem) LCH and 132 (69%) had S-S (Single system) LCH. Unifocal bone lesions were found in 81 (42.5%) patients, and multifocal bone lesions in 110 patients (57.5%). Single or multiple bone lesions were found in the craniofacial bones in 152 patients (79.5%), femur in 19 patients, (10%), ribs in 18 patients (9.4%), spine in 15 patients (8.1%), pelvis in 14 patients (7.3%), scapula in 8 patients (4.1%), humerus in 6 (3.1%), clavicle in 6 patients (3.1%), tibia in 3 patients (1.5%), radius in 3 patients (1.5%), and the ulna in 2 patients (1%) patients. No lesions were found in the fibula, hand, or foot. Out of all skeletal lesions, 179 (93.7%) patients were treated either medically or conservatively and 12 patients (6.2%) were treated surgically. The mean time to complete healing was 5.2 months (2-12). Skeletal complications included: pathologic fractures (9 vertebra plana, 5 long bone, 1 iliac bone), deformities (9 thoracolumbar kyphosis, 2 cervical spine subluxations, 2 coxa vara deformity of the proximal femur and one flattening of iliac bone).

結論:

手術をしないで治療すれば、数ヶ月で十分な骨癒合が得られる。外科的な矯正を行わなくても、骨変形の部分的または完全なリモデリングが観察される。しかし、頸椎の病変が不安定性とそれに続く神経学的病変につながる可能性がある場合には、外科的介入が必要となることがある。機能障害がLCHの骨格病変によって引き起こされることはまれである。

CONCLUSION: Non-operative treatment can lead to adequate bone healing in few months period. Partial or complete remodeling of bone deformities can be observed without surgical correction. However, surgical intervention might be indicated when cervical spine affection may lead to instability and subsequent neurological affection. Functional impairment is rarely caused by skeletal lesions in LCH.

© The Authors, published by EDP Sciences, 2020.