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出生前診断とCriss-CrossHeartを有する8例の産後成績 - 多施設症例シリーズ
Prenatal Diagnosis and Postnatal Outcome of Eight Cases with Criss-Cross Heart - A Multicenter Case Series.
PMID: 32674186 DOI: 10.1055/a-1205-0289.
抄録
目的:
クリスクロスハート（CCH）は、心室流入流が交差することで定義される稀な先天性心疾患であり、全先天性心疾患の0.1%未満を占めている。その希少性と複雑性から、これらの患者の出生前診断は依然として困難である。我々は、出生前診断でCCHと診断された8例の出生前所見と出生後の経過を記述することを求めた。
OBJECTIVE: Criss-cross heart (CCH) is a rare congenital cardiac defect defined by crossing of ventricular inflow streams contributing to less than 0.1 % of all congenital heart anomalies. Due to its rarity and complexity, prenatal diagnosis in these patients remains challenging. We sought to describe prenatal findings and postnatal course in eight cases of prenatally diagnosed CCH.
方法:
"Zs_2002"2010年から2017年の間に3つのセンターで行われた出生前診断されたCCHのレトロスペクティブな症例シリーズである。胎児の心エコーグラムだけでなく、産後の臨床カルテと手術報告をレビューした。
METHODS: This is a retrospective case series of prenatally diagnosed CCH in three centers between 2010-2017. We reviewed fetal echocardiograms as well as postnatal clinical charts and surgical reports.
結果:
CCHの8例が含まれていた。診断時の妊娠年齢の中央値は27週であった。7人の患者には孤座が認められ、1人の胎児には曖昧座が認められた。全例で四室像は異常であった。半数の患者で心房室不一致が認められたが、全例で心室動脈不一致が認められた。全例に心室中隔欠損、右心室二重出口、右大動脈弓、心房中隔欠損、肺狭窄などの心臓異常が認められた。3例は病理学的所見のない羊水穿刺を受けた。すべての患者は38"Zs_200A"+"Zs_200A"2週の妊娠期間中央値で生きて生まれ、181日の追跡調査中央値で生存していた。
RESULTS: 8 cases of CCH were included. The median gestational age at diagnosis was 27 weeks. 7 patients were found with situs solitus, one fetus with situs ambiguous. In all patients, the four-chamber view was abnormal. There was atrioventricular discordance in half of the patients, while all patients showed ventriculoarterial discordance. All patients were found with additional cardiac anomalies, including ventricular septal defect, double outlet right ventricle, right aortic arch, atrial septal defect and pulmonary stenosis. Three patients underwent amniocentesis without pathological findings. All patients were born alive at a median gestational age of 38 + 2 weeks and survived our median follow-up of 181 days.
結論:
"Zs_2002"CCHは、両心室への流入流が交差する異常な四室ビューを観察したときに、その軸に沿って心室質量の時計回りまたは反時計回りの回転に起因する心房室弁軸の平行方向の欠如を詳細に胎児の心エコーで診断することができます。出生前の超音波検査の助けを借りて、親の指導とカウンセリング、そして産後の小児心臓管理が必要とされることがあります。
CONCLUSION: CCH can be diagnosed prenatally by detailed fetal echocardiography when observing an abnormal four-chamber view with crossing of inflow streams into both ventricles and a lack of parallel orientation of the atrioventricular valve axis due to a clockwise or counterclockwise rotation of the ventricular mass along its axis. With the help of prenatal ultrasound, parental guidance and counselling as well as postnatal pediatric cardiac management can be warranted.
ZIEL:"Zs_2002"Das Criss-cross-Herz (CCH)は、心室機能を維持するために、心室支柱を閉鎖することを特徴とする、まれにみられる心筋梗塞です。これは、すべての血縁者の血縁者の場合、0.1"Zs_200A"%以下の割合で発生します。そのため、このような緊張感と診断結果は、患者さんの病状の前段階での診断の重要性を示唆しています。私たちは、出生前診断されたCCHの8つの症状における出生前の前段階と出生後の症状を説明します。
ZIEL: Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine seltene angeborene kardiale Fehlbildung, die durch die Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel definiert ist. Sie macht weniger als 0,1 % aller kongenitalen Herzanomalien aus. Aufgrund dieser Seltenheit und Komplexität stellt die pränatale Diagnose bei den betroffenen Patienten eine Herausforderung dar. Wir möchten die vorgeburtlichen Befunde und den postnatalen Verlauf in 8 Fällen von pränatal diagnostiziertem CCH beschreiben.
メソドン:
"Zs_2002"Diesは、3つのZwischen 2010年と2017年の3つのZentrenでの出生前診断のCCHのレトロスペクティブなフォールスリーです。多くの場合、胎児期の心エコー図、出生後の医療機関での検査、および外科的な報告書があります。
METHODEN: Dies ist eine retrospektive Fallserie von pränatal diagnostiziertem CCH in 3 Zentren zwischen 2010 und 2017. Wir überprüften fetale Echokardiogramme sowie postnatale Krankenakten und chirurgische Berichte.
エルゲブニッセ:
"Zs_2002"は、8つのCCHのケースを持っていました。診断の結果、中央値の変化は27回の妊娠がありました。7つのFötenでは、1つのFötusでは曖昧な座の一つの座が遅れています。すべての患者は、異常な4-Kammer-Blickを持っていました。患者の半数は心房性心室性Diskordanzを持っていたが、すべての患者は心室性動脈性Diskordanzを持っていた。すべてのFötenは、心臓の変則的なものを探しています。3名の患者では、病理学的な前処理を行わずに羊水前駆が行われた。すべての患者は、中央値の妊娠期間が38"Zs_200A"+"Zs_200A"2であり、中央値の妊娠期間が181日であった。
ERGEBNISSE: Eingeschlossen wurden 8 Fälle mit CCH. Bei Diagnose betrug das mediane Alter 27 Gestationswochen. Bei 7 Föten lag ein Situs solitus, bei einem Fötus ein Situs ambiguus vor. Alle Patienten hatten einen abnormalen 4-Kammer-Blick. Bei der Hälfte der Patienten bestand eine atrioventrikuläre Diskordanz, während alle Patienten eine ventrikuloarterielle Diskordanz aufwiesen. Alle Föten wiesen zusätzliche kardiale Anomalien auf, darunter einen Ventrikelseptumdefekt, einen rechten Ventrikel mit doppeltem Auslass, einen rechten Aortenbogen, einen Vorhofseptumdefekt und eine Lungenstenose. Bei 3 Patienten wurde die Amniozentese ohne pathologischen Befund durchgeführt. Alle Patienten wurden in der medianen Gestationswoche 38 + 2 lebend geboren und überlebten unsere mediane Nachbeobachtungsperiode von 181 Tagen.
シュラスフォルゲルング:
"Zs_2002"CCHは、出生前に詳細な胎児用心エコー図を用いて診断することができ、異常な4-Kammer-Bicklick mit Kreuzung der Zuflüsseがある場合は、心室心筋の回転のために、心房および腹腔鏡面の回転のために、心室マスの横方向に回転している。出生前の超音波検査により、育児や育児後の健康管理を行うことができます。
SCHLUSSFOLGERUNG: Die CCH kann pränatal durch eine detaillierte fetale Echokardiografie diagnostiziert werden, wenn ein abnormaler 4-Kammer-Blick mit Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel vorliegt und eine fehlende parallele Orientierung der Atrioventrikularklappen-Achse aufgrund der Rotation der ventrikulären Masse entlang ihrer Achse im oder gegen den Uhrzeigersinn beobachtet wird. Mithilfe der pränatalen Sonografie kann die Betreuung und Beratung der Eltern sowie ein postnatales pädiatrisches Herzmanagement gewährleistet werden.
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