腎臓の粘液性尿細管および紡錘細胞癌。症例シリーズと文献の簡単なレビュー

Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: A case series with a brief review of the literature.

• Shraddha A Adamane
• Santosh Menon
• Gagan Prakash
• Ganesh Bakshi
• Amit Joshi
• Palak Popat
• Sangeeta B Desai

抄録

背景:

粘液性尿細管・紡錘細胞癌（MTSCC）は、特徴的な形態学的特徴を示す稀な低悪性度腎腫瘍である。我々の経験を共有し、現在の文献のレビューについて簡単に議論する。

Background: Mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) is a rare low grade renal tumour exhibiting characteristic morphological features. We share our experience and discuss briefly, a review of the current literature.

方法:

2005年1月から2017年1月までの間に電子カルテを検索した。病理組織学および免疫組織化学スライドを検索し、レビューした。

Methods: Electronic medical records were searched between January 2005 to January 2017. The histopathology and immunohistochemistry slides were retrieved and reviewed.

結果:

11例のMTSCCが同定された。症例提示時の平均年齢は53.9歳（年齢範囲41～71歳）で、女性がわずかに多かった（F:M=6:5）。提示時の臨床病期は以下の通りであった。I期（4例）、II期（3例）、III期（1例）、IV期（3例）。平均腫瘍サイズは7.5cm（範囲3.5～17cm）であった。顕微鏡的には、すべての症例で管状および紡錘体細胞の形態を持つ特徴的な二相性腫瘍であり、粘液性のストロマは変化していた。免疫組織化学的プロファイルでは、CK7（7/8, 87.5%）、AMACR（6/8, 75%）、AE1/3（4/4, 100%）、CD10（3/10, 27.3%）、Vimentin（3/3, 100%）が陽性であった。7例（I期およびII期）は腎摘出術で治療を受けたが、診断生検のみでは局所進行病変（n=1）または遠隔転移（n=3）を呈した4例では診断生検のみであった。平均追跡期間は37.8ヵ月（範囲8～96ヵ月）で、11例中10例で再発はなく、9例で再発はなかったが、1例は診断後8ヵ月後に死亡した。

Results: Eleven cases of MTSCC were identified. Mean age at presentation was 53.9 (age range 41 to 71) years with a slight female preponderance (F: M=6:5). Clinical stage at presentation was: Stage I (4 cases), Stage II (3 cases), Stage III (1 case), and Stage IV (3 cases). The average tumour size was 7.5cm (range 3.5 to 17cm). Microscopically, characteristic biphasic tumour with tubular and spindle cell morphology with variable mucinous stroma was noted in all. The prominent immunohistochemical profile revealed positivity for CK7 (7/8, 87.5%), AMACR (6/8, 75%), AE1/3 (4/4, 100%), CD10 (3/10, 27.3%), and Vimentin (3/3, 100%). Seven patients (Stage I and II) had been treated with nephrectomy, whereas only a diagnostic biopsy was available in four patients who presented with locally advanced disease (n=1) or distant metastasis (n=3) at presentation. The mean follow-up was 37.8 months (range 8 to 96 months), available in 10 out of 11 patients, without recurrence in nine while one died 8 months after diagnosis.

結論:

MTSCCは、特徴的な形態を有する低悪性度腎癌である。しかしながら、これらの患者の一部には局所進行病変または遠隔転移を伴う症例が見られることがある。このことは、限局性の腫瘍であっても綿密な経過観察が必要である。

Conclusion: MTSCC is an indolent renal cancer with characteristic morphology. However, presentation with locally advanced disease or distant metastasis may be seen in a subset of these patients. This warrants close follow-up in even localized tumors.