肺大細胞神経内分泌がんの多面性：診断への実践的アプローチを中心にアップデート

Multiple faces of pulmonary large cell neuroendocrine carcinoma: update with a focus on practical approach to diagnosis.

• Marina K Baine
• Natasha Rekhtman

抄録

肺大細胞神経内分泌がん（LCNEC）は、喫煙との関連性が強く、診断と治療が困難であることで知られている稀で侵攻性の高い悪性腫瘍である。最近の分子データから、LCNECは生物学的に異質な腫瘍群であり、小細胞肺がんおよび非小細胞肺がん（NSCLCs）、および少数の症例では非定型カルチノイドにまたがる形態学的およびゲノム学的多様性を特徴とすることが明らかになっている。本レビューでは、主な鑑別診断上の考慮事項を例示的に示しながら、病理学的診断への実践的アプローチに主眼を置いて、LCNECにおける最近の分子および臨床の発展について最新情報を提供する。

Pulmonary large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC) is a rare and aggressive malignancy that is strongly linked to smoking and notoriously difficult to diagnose and treat. Recent molecular data reveal that it represents a biologically heterogeneous group of tumors, characterized by morphologic and genomic diversity that straddles small cell and non-small cell lung carcinomas (NSCLCs), and in a minority of cases atypical carcinoids. This review provides an update on recent molecular and clinical developments in LCNEC with the main focus on practical approach to pathologic diagnosis using illustrative examples of the main differential diagnostic considerations.

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