筋萎縮性側索硬化症における運動誘発電位：下部運動ニューロン表現型における不顕性UMNの関与を検出するための潜在的な意味合い

Motor-evoked potentials in amyotrophic lateral sclerosis: potential implications in detecting subclinical UMN involvement in lower motor neuron phenotype.

• Stefano Zoccolella
• Antonella Mastronardi
• Antonio Scarafino
• Giovanni Iliceto
• Eustachio D'Errico
• Angela Fraddosio
• Irene Tempesta
• Antonella Morea
• Gaspare Scaglione
• Alessandro Introna
• Isabella Laura Simone

抄録

背景:

筋萎縮性側索硬化症（ALS）では、筋電図によって下部運動ニューロンの病変が明確に定義されているが、上部運動ニューロン（UMN）の病変を示す信頼性の高いマーカーはまだ存在しない。本研究の目的は、不顕性のUMN病変のマーカーとしての経頭蓋磁気刺激（TMS）誘発性運動誘発電位（MEP）の役割を推定することであった。

BACKGROUND: In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), the involvement of lower motor neuron is well defined by electromyography, whereas a reliable marker of upper motor neuron (UMN) damage still lacks. Aim of the study was to estimate the role of transcranial magnetic stimulation (TMS)-induced motor-evoked potentials (MEPs) as marker of subclinical UMN involvement.

方法:

2011年から2014年の間に診断された176名のALS患者を対象に、UMN損傷の臨床的証拠をMEPと比較し、既存の診断基準に基づいて分類した。最後に、1年後の追跡調査後のALSにおける臨床的UMN徴候の出現と診断の確実性のレベルを評価した。

METHODS: Clinical evidence of UMN damage was prospectively compared to MEPs in 176 ALS patients diagnosed between 2011 and 2014, and classified according to existing diagnostic criteria. Finally, we evaluated the appearance of clinical UMN signs and the level of diagnostic certainty in ALS after 1 year of follow-up.

結果:

その結果、UMN損傷を臨床的に認めた患者の80％にMEP異常が認められ、また、UMNの臨床的関与を認めなかった患者の72％にMEP異常が認められた。後者のうち61％の患者では、1年後にUMNの臨床徴候が認められた。下部運動ニューロン（LMN）の表現型が臨床的に認められた患者の約70％にMEP異常が認められたが，エアリーハウス基準や淡路基準ではALSに分類できないと考えられた．さらに、ベースラインでは臨床的な下部運動ニューロン（LMN）徴候を認めないMEP異常は、1年後に四肢にUMN徴候を認めた脊髄ALSの80％に認められたのに対し、バルバーALSでは50％であった。

RESULTS: At presentation, abnormal MEPs were found in 80% of patients with clinical evidence of UMN damage and in 72% of patients without clinical involvement of UMN. Among these latter, 61% showed appearance of UMN clinical signs after 1 year. Approximately 70% of patients with clinical lower motor neuron (LMN) phenotype showed MEP abnormalities, while they were considered not classifiable ALS according to Airlie house or Awaji criteria. Furthermore, abnormal MEPs in absence of clinical UMN signs at baseline were found in 80% of spinal ALS that after 1-year developed UMN signs at limbs, compared to 50% of bulbar ALS.

結論:

TMSは、特にLMN表現型の不顕性UMN損傷の信頼性の高いマーカーであり、このような症例の70%以上でALSの早期診断を確実なものにします。

CONCLUSIONS: TMS is a reliable marker of subclinical UMN damage particularly among LMN phenotype and ensure an early ALS diagnosis in ~ 70% of such cases.