小児の眼窩内空間占有病変による前頭症

Proptosis due to intraorbital space-occupying lesions in children.

• Alon Zahavi
• Judith Luckman
• Geulah S Ben-David
• Helen Toledano
• Shalom Michowiz
• Yoav Vardizer
• Nitza Goldenberg-Cohen

抄録

目的:

眼窩内空間占有病変による小児下垂症を呈した2つの3次医療センターの10年間の経験を報告する。

PURPOSE: To report the 10-year experience of two tertiary medical centers with children presenting with proptosis due to an intraorbital space-occupying lesion.

方法:

患者はファイルレビューにより特定された。人口統計学、眼科的および画像評価の所見、病因、治療、転帰に関するデータが収集された。

METHODS: Patients were identified by file review. Data were collected on demographics, findings on ophthalmologic and imaging evaluations, etiology, treatment, and outcome.

結果:

19人の小児（男性7人）を対象とした。11人の患者が視神経膠腫で、そのうち9人は視力が大幅に低下していた。治療は化学療法単独または放射線療法、切除または抗VEGF薬、MEK阻害薬、観察のみ（n=1）であった。視力および美容的転帰はすべての症例で不良であった。動静脈奇形に対する転帰は、コルチコステロイド治療後に良好であったが（n=1）、カテーテル治療は持続的な眼瞼下垂と視力の変動をもたらした（n=1）。複合毛細血管腫（n=1）はレーザーと全身性β遮断薬で治療し、満足のいく結果を得た。横紋筋肉腫は切除と放射線治療で予後が良好であったが、別の患者では化学療法後であっても致死的であった。若年性黄色肉芽腫、前頭骨骨腫、および眼窩上神経の限局性肥大性神経障害（各1名）は、切除により治療され、視力および美容的に良好な結果が得られた。

RESULTS: Nineteen children (7 male) were included. Eleven patients had optic nerve glioma, including 9 with substantially decreased visual acuity. Treatment consisted of chemotherapy alone or with radiation, resection or anti-VEGF agents, MEK inhibitor, or observation only (n = 1). Visual and cosmetic outcomes were poor in all cases. Outcome for arteriovenous malformations was good following corticosteroid treatment (n = 1), but catheterization led to persistent proptosis and fluctuating visual acuity (n = 1). Compound capillary hemangioma (n = 1) was treated with laser and systemic beta blockers with satisfactory results. Rhabdomyosarcoma had a good prognosis in one patient treated with resection and radiation but was fatal in another even after chemotherapy. Juvenile xanthogranuloma, frontal bone osteoma, and localized hypertrophic neuropathy of the supraorbital nerve (n = 1 each) were treated by resection with good visual and cosmetic outcomes.

結論:

視力低下を伴う眼瞼下垂は小児ではまれな症例であり、眼窩腫瘍を示唆している。我々は、神経が腫瘍に関与していない場合に視力転帰が良好であることを発見した。視神経グリオーマが最も一般的な原因であり、様々な治療法が奏効しなかった。動静脈奇形に対するカテーテル治療では眼瞼下垂の予防にはならず，最終的な視力は変動した．横紋筋肉腫と黄色肉芽腫に対する手術では、3例中2例で視力が維持されて寛解に至った。

CONCLUSIONS: Proptosis accompanied by visual loss is an uncommon presentation in children and suggests an orbital tumor. We found that visual outcome was better when the nerve was not involved by tumor. Optic nerve glioma was the most common cause and failed to respond to various treatments. Catheterization for arteriovenous malformation did not prevent proptosis, and final visual acuity fluctuated. Surgery for rhabdomyosarcoma and xanthogranuloma led to remission with preservation of vision in 2 of 3 cases.