ガラクトース欠損IgA1特異的モノクローナル抗体を用いた腎病理学的解析は、原発性IgA腎症と二次性IgA腎症を鑑別するための強力なツールである

Renal pathological analysis using galactose-deficient IgA1-specific monoclonal antibody is a strong tool for differentiation of primary IgA nephropathy from secondary IgA nephropathy.

• Mingfeng Lee
• Hitoshi Suzuki
• Rina Kato
• Yusuke Fukao
• Maiko Nakayama
• Toshiki Kano
• Yuko Makita
• Yusuke Suzuki

抄録

IgA腎症（IgAN）は、二次性IgANを誘発する他の全身疾患を合併しているため、鑑別診断が困難な症例が多い。最近、ガラクトース欠損IgA1特異的モノクローナル抗体（KM55 mAb）を用いた免疫染色により、一次性IgA腎症で特異的に陽性を示すことを明らかにした。ここでは、KM55 mAbを用いた免疫組織学的解析により確定診断が可能な4例を報告する。対象疾患は関節リウマチ（RA）、全身性エリテマトーデス（SLE）、C型肝炎（HCV）、クローン病（CD）である。4例の腎病理学的所見では，IgAとC3の沈着を伴う中膜増殖性糸球体腎炎を認めた．RA，SLE，CDを合併した3例はそれぞれKM55 mAbによる免疫染色が陽性であった．これら3例は原発性IgANと診断され、扁桃腺摘出術とステロイドパルス療法を施行した。これら3例は最終的に臨床的寛解を達成した。一方、HCVの症例はKM55が陰性であった。最終的にHCV関連腎症と診断し、抗ウイルス剤による治療に成功した。これらの症例から、KM55 mAbは原発性IgANと二次性IgANを鑑別するための強力なツールであることが示唆された。

In several cases with IgA nephropathy (IgAN), differential diagnosis is difficult due to the complication with other systemic diseases which can induce secondary IgAN. Recently, we demonstrated that immunostaining with galactose-deficient IgA1-specific monoclonal antibody (KM55 mAb) specifically showed positive in primary IgAN cases. Here, we report four cases which we could make definitive diagnosis by immunohistological analysis using KM55 mAb. The underlying systemic diseases are rheumatoid arthritis (RA), systemic lupus erythematosus (SLE), hepatitis C (HCV) and Crohn's disease (CD). Renal pathological findings in the four cases revealed mesangial proliferative glomerulonephritis with IgA and C3 deposits. Immunostaining with KM55 mAb was positive for three cases complicated with RA, SLE and CD, respectively. Thus, these three cases were diagnosed as primary IgAN and treated with tonsillectomy and steroid pulse therapy. These three cases finally achieved clinical remission. On the other hand, the case with HCV showed negative for KM55. Finally, we diagnosed as HCV-related nephropathy and successfully treated by antiviral agents. These cases suggested KM55 mAb is a strong tool to differentiate primary IgAN from secondary IgAN.