鎌状赤血球症におけるスイープソース光コヒーレンス・トモグラフィー血管造影法を用いた小房微小血管の解析

Analysis of the foveal microvasculature in sickle cell disease using swept-source optical coherence tomography angiography.

• A Mokrane
• G Gazeau
• V Lévy
• F Fajnkuchen
• Audrey Giocanti-Aurégan

抄録

鎌状赤血球症（SCD）では，フルオレセイン血管造影を用いて虚血性微小血管症が明らかに同定された．光コヒーレンス断層撮影血管造影（OCTA）を用いて，眼球血管帯（FAZ）領域を評価し，表層（SCP）と深層（DCP）の毛細血管叢における眼球周囲微小血管の変化を探り，2つの遺伝子型（HbS/HbS（HbSS）とHbS/HbC（HbSC））を対照とした前向き観察臨床試験を実施した．SCDが電気泳動で確認されたすべての連続した患者を対象とした。3×3mmの走査領域を持つ掃引ソースOCTAスキャン（Triton Plus、Topcon、東京、日本）と超広視野（UWF）レチノグラフィー（California、Optos、Fife、Scotland）を全患者について記録した。OCTA解析のために、SCPとDCPをセグメント化するためにプリセットパラメータを使用した。ＦＡＺ領域を手動で評価した。血管分岐点の数は、ImageJソフトウェアを使用して、血管骨格化に基づいて自動的に評価した。眼は、UWFイメージングを用いて、ゴールドバーグのSCD網膜症分類（SCDR）に基づいてステージングした。24人の患者の46眼をHbSS（n=27）およびHbSC（n=19）群に、8人の未病変患者の16眼を対照群に含めた。DCPでは、HbSC（p＝0.0001）群とHbSS（p＝0.0004）群では、対照群に比べてFAZが有意に大きかった。SCP、CRTにおけるFAZ面積、表在血管分岐点の数は、両遺伝子型間で有意差はなかった。HbSC（p＝0.034）群とHbSS（p＝0.0014）群では、対照群に比べて分岐点の数が少なかった。ゴールドバーグステージは、HbSC群の方がHbSS群よりも有意に高かった（2.21 vs. 1.22、p=0.0062）。OCTAはSCDRに関連した黄斑微小血管や構造変化に関する有用な情報を提供している。SCDRの場合、虚血性異常はDCPでより優勢であり、視覚的に無症状の患者の遺伝子型間に差は認められなかった。

Ischemic microangiopathy was clearly identified in sickle cell disease (SCD) using fluorescein angiography. A prospective observational clinical study was conducted to assess the foveal avascular zone (FAZ) area and explore perifoveal microvasculature changes in the superficial (SCP) and deep (DCP) capillary plexus using optical coherence tomography angiography (OCTA) and compare two genotypes-HbS/HbS (HbSS) and HbS/HbC (HbSC)-to control. All consecutive patients with electrophoretic confirmation of SCD were included. Swept-source OCTA scans (Triton Plus, Topcon, Tokyo, Japan) with a 3 × 3-mm scanning area and ultra-wide field (UWF) retinography (California, Optos, Fife, Scotland) were recorded for all patients. For OCTA analysis, preset parameters were used to segment the SCP and DCP. The FAZ area was manually assessed. The number of vascular branching points was automatically assessed based on the vascular skeletonization using ImageJ software. Eyes were staged based on Goldberg's classification of SCD retinopathy (SCDR) using UWF imaging. Forty-six eyes of 24 patients were included in the HbSS (n = 27) and HbSC (n = 19) groups and 16 eyes of 8 unaffected patients in a control group. In the DCP, the FAZ was significantly larger in the HbSC (p = 0.0001) and HbSS (p = 0.0004) groups compared to controls. The FAZ area in the SCP, CRT and number of superficial vascular branching points did not significantly differ between both genotypes. There were less branching points in the HbSC (p = 0.034) and HbSS (p = 0.0014) groups than in controls. The Goldberg stage was significantly higher in the HbSC group than in the HbSS group (2.21 vs. 1.22, p = 0.0062). OCTA provides useful information on macular microvasculature and structural alterations associated with SCDR. Ischemic abnormalities are more predominant in the DCP in case of SCDR and no difference was found between genotypes of patients visually asymptomatic.