日本語AIでPubMedを検索
小児患者における化学療法または放射線療法後の二次性腎新生物
Secondary Renal Neoplasia Following Chemotherapy or Radiation in Pediatric Patients.
PMID: 32681944 DOI: 10.1016/j.humpath.2020.07.014.
抄録
小児がん後の二次悪性腫瘍として発生した腎新生物は、神経芽腫およびウィルムス腫瘍と最も密接に関連している。いくつかの症例は遺伝的素因と関連しているが、ほぼすべての症例は化学療法または放射線療法を伴う治療関連の毒性の「晩期障害」に起因すると考えられている。これらの腫瘍が特定の分子的または形態的特徴に富むかどうかは不明である。小児がんの治療後に発生した腎新生物を対象とした8,295人の腎摘出術登録を照会したところ、Wilms腫瘍の患者が6人、神経芽細胞腫の患者が4人、急性リンパ芽球性白血病（ALL）の患者が1人いた。神経芽腫および全身性エリテマトーデスに対する化学療法後の2人の患者からのMiTファミリー転座腎細胞癌（RCC）の3例と、ALL後の明細胞RCCの1例が追加された。最も多かった腫瘍型は明確細胞RCCで、9/19例（47.4％）、次いでメタネフリン腺腫、MiTファミリー転座RCC（3/19例、15.8％）であった。固有の腎新生物亜型を示す特徴的な特徴はなかった。潜在的な症候性腎新生物は2人の患者で発生した；Wilms腫瘍の治療後に副甲状腺機能亢進症顎腫瘍症候群を発症した患者のメタネフローレン腺腫および腫瘍細胞腫、およびALLの治療後に発症した患者のフマル酸ヒドラターゼ（FH）欠損RCCであった。小児新生物の診断時、または化学療法や放射線治療を受けた時の平均年齢は4.7歳で、その後の腎新生物までの平均期間は31年であった。5人（14人中）の患者が転移性RCCを発症し、2人のRCC関連死亡があった。これらの結果は、これらの患者の長期の臨床フォローアップの必要性を示している。
Renal neoplasia occurring as a second malignancy following childhood cancer has been most closely associated with neuroblastoma and Wilms tumor. While some cases have been associated with a genetic predisposition, nearly all are thought to result from "late effects" of therapy-related toxicity that involves chemotherapy or radiation. It is unclear if these tumors are enriched for specific molecular or morphologic characteristics. A query of our institutional nephrectomy registry of 8,295 patients for renal neoplasia occurring post-treatment for childhood cancer revealed 6 patients with Wilms tumor, 4 with neuroblastoma and 1 with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Three additional cases of MiT family translocation renal cell carcinoma (RCC), from 2 patients, following chemotherapy for neuroblastoma and systemic lupus erythematosus and another of clear cell RCC post-ALL were included. The most common tumor type was clear cell RCC: 9/19 cases (47.4%), followed by metanephric adenoma and MiT family translocation RCC (3/19, 15.8%). There were no characteristic features to indicate a unique renal neoplasia subtype. Potential syndromic renal neoplasia occurred in 2 patients; metanephric adenomas and oncocytoma in a patient with hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome post-treatment of Wilms tumor and a fumarate hydratase (FH)-deficient RCC in a patient post-treatment for ALL. The mean age at diagnosis of childhood neoplasia or treatment with chemotherapy or radiation was 4.7 years, and the average time to subsequent renal neoplasia was 31 years. Five (of 14) patients developed metastatic RCC and there were 2 RCC-related deaths. These results indicate the need for extended clinical follow-up of these patients.
Copyright © 2020 Elsevier Inc. All rights reserved.