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自己炎症がどのようにして自己免疫性炎症に変わるのか。単為性および複雑なIL-1媒介性自己炎症性疾患からの洞察
How autoinflammation may turn into autoimmune inflammation: Insights from monogenetic and complex IL-1 mediated auto-inflammatory diseases.
PMID: 32681980 DOI: 10.1016/j.clim.2020.108538.
抄録
IL-1媒介性自己炎症性疾患は、原因不明の発熱、全身性および局所性の炎症のエピソードによって特徴づけられる。特徴的な症状は、主に自然免疫経路の過剰な活性化に起因しています。しかし、典型的なIL-1介在性疾患の患者では、急性炎症がなくても慢性疾患の症状が現れることがあり、適応免疫経路の関与が示唆されている。本研究では、自然免疫経路の慢性的な活性化が自己炎症性疾患患者の自己免疫疾患の特徴にどのようにつながるのか、また、治療戦略を改善するためにはどのようにしてこれらの後遺症を理解する必要があるのかについて、臨床的な観察結果と新たな知見について議論する。
IL-1 mediated auto-inflammatory diseases are characterised by episodes of unexplained fever, generalized and localized inflammation. The characteristic symptoms predominantly result from exaggerated activation of innate immune pathways. However, in some patients with typical IL-1 mediated diseases, chronic disease manifestations develop in the absence of acute inflammation, suggesting the involvement of adaptive immune pathways. We discuss clinical observations as well as novel insights in how chronic activation of innate immune pathways can lead to auto-immune disease features in patients with auto-inflammatory diseases and how we need to better understand these sequelae in order to improve treatment strategies.
Copyright © 2020. Published by Elsevier Inc.