希少疾患の再検討。大規模な第3次医療機関における口腔底質扁平上皮がん

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Am J Otolaryngol.2020 Jul;41(6):102645. S0196-0709(20)30339-2. doi: 10.1016/j.amjoto.2020.102645.Epub 2020-07-07.

希少疾患の再検討。大規模な第3次医療機関における口腔底質扁平上皮がん

Revisiting a rare disease: Oral cavity basaloid squamous cell carcinoma at a high-volume tertiary center.

Melanie D Hicks
Diana Lin
Erin P Buczek

PMID: 32682190 DOI: 10.1016/j.amjoto.2020.102645.

抄録

目的:

希少疾患はよく理解されていないことが多いが、本研究では、希少疾患である口腔基底扁平上皮癌（BSCC）の第三次医療センターにおける発生率を調査し、その臨床転帰を評価することを目的とした。

OBJECTIVES: Rare diseases are often poorly understood, and this study sought to investigate the incidence of a rare disease entity, basaloid squamous cell carcinoma (BSCC) of the oral cavity (OC) at a tertiary care medical center and to assess its clinical outcomes.

方法:

本研究の目的は、この稀な疾患がどのように進行するかをよりよく理解するためにデータを収集することであった。これは2001年から2018年の間に診断されたOC BSCC患者の症例シリーズであった。

METHODS: The aim of this study was to collect data in order to better understand how this rare disease progresses. This was a case series of patients with OC BSCC diagnosed between 2001 and 2018.

結果:

原発性口腔基底扁平上皮癌患者10例を同定した。診断時の平均年齢は58歳（33-71歳）であった。追跡期間の中央値は11ヶ月であった。原発部位は口腔舌（n=4）、口腔底（n=4）、硬口蓋（n=1）、後顎三叉骨（n=1）であった。患者の大多数（60％）は病理学的T3/T4腫瘍を有していた。すべての患者が一次外科的治療を受けた。全死亡率は60％であった：術後1～3ヵ月目に転移で2名、原因不明で2名、術後1ヵ月目に敗血症で1名、転移性結腸がんで1名が死亡した。死亡した患者の平均生存期間は20.7ヶ月であった。発表時には4例が無病であった。

RESULTS: 10 patients with primary OC BSCC were identified. Average age at diagnosis was 58 years (33-71). The median follow-up period was 11 months. Primary sites included oral tongue (n = 4), floor of mouth (n = 4), hard palate (n = 1), and retromolar trigone (n = 1). A majority (60%) of patients had pathologic T3/T4 tumors. All patients underwent primary surgical treatment. There was an overall 60% mortality rate: 2 died from metastasis at 1- and 3-months postop, 2 from unknown causes, 1 from sepsis at 1 month postop, and 1 from metastatic colon cancer. Average survival for those patients who died was 20.7 months. 4 patients were disease-free at the time of publication.

結論:

OC BSCCの症例を単一施設から調査しようとする研究は、文献上ほとんどありません。本研究は、米国の単一施設からのBSCCの詳細な症例シリーズとしては初めてのものである。我々のコホートの生存成績は不良であったが、疾患負担の変化する経過を示している。この研究は、このまれな疾患の特定の病理学的特徴と患者の転帰に関するユニークな情報を提示している。

CONCLUSION: There are few studies in the literature that seek to investigate cases of OC BSCC from a single institution. This is the first detailed case series of BSCC from a single American institution. Survival outcomes in our cohort were poor but demonstrate a variable course of disease burden. This study presents unique information regarding specific pathologic characteristics and patient outcomes for this rare disease.