移行期の慢性内分泌疾患を有する青年期の健康関連QOLと最終身長および体組成との関係

Relation of Health-related Quality of life to near final height and body composition in adolescents with chronic endocrinopathies during transition period.

• Janna Mittnacht
• Daniela Choukair
• Thomas Breil
• Daniela Klose
• Ioana Inta
• Markus Bettendorf

抄録

序論:

慢性内分泌疾患を有する青年期の小児から成人への移行期における健康関連QOL（Health related Quality of Life：HRQoL）、near final heights（NFH）、体組成を記録するための医学的・心理学的ワークアップを用いて、疾患と治療の後遺症を評価した。

INTRODUCTION: We evaluated sequelae of disease and therapy in adolescents with chronic endocrinopathies using a medical and psychological work-up to record Health related Quality of Life (HRQoL), near final heights (NFH), and body compositions during the transition period from paediatric to adult care.

方法:

先天性副腎肥大症（CAH）と診断された2010年5月～2016年3月の患者134名（女性70名、男性64名）を対象に、KIDSCREENおよびDISABKIDSによるNFH、体重、体格指数（BMI）、握力（GS）、股関節・腰周り（HC；WC）、皮膚ひだ（SF）、HRQoL Tスコアを評価しました（KIDSCREENおよびDISABKIDSによる）。n=22），多発性下垂体ホルモン欠乏症（MPHD；n=17），成長ホルモン欠乏症（GHD；n=37），ターナー症候群（TS；n=27），SGA短身症（SGA；n=20），Klinefelter症候群（KS；n=11）。

METHODS: NFH, weight, body mass index (BMI), grip strength (GS), hip and waist circumference (HC; WC), skin folds (SF), and HRQoL T-scores by KIDSCREEN and DISABKIDS were assessed in 134 patients (70 female, 64 male) from May 2010 to March 2016 diagnosed with congenital adrenal hyperplasia (CAH; n=22), multiple pituitary hormone deficiencies (MPHD; n=17), growth hormone deficiency (GHD; n=37), Turner syndrome (TS; n=27), SGA-short stature (SGA; n=20), Klinefelter syndrome (KS; n=11).

結果:

KIDSCREEN（50.6-56.5）およびDISABKIDS（52.7-58.9）のHRQoL Tスコア中央値は、参考文献内ではかなりのばらつきがあったが、いずれの診断においても有意な欠損はなかった。身長補正SDS（CoH-SDS：NFH SDS - TH（目標身長）SDS）中央値は、KS（SDS +1.3）およびTS（SDS -1.9；p<0.0001）を除き、HRQoLとの相関は認められなかったが、>1であった。BMI中央値は、MPHD（26.5kg/m ; SDS 1.5; p=0.006）を除くすべての患者で25kg/m以下であった。CAHの女性ではBMIは自己認識（r -0.64、p=0.0338）、身体的幸福（r -0.8、p=0.0086）、社会的排除（r -0.65、p=0.031）、感情（r -0.7、p=0.0169）と負の相関を示した。

RESULTS: Median HRQoL T-scores for KIDSCREEN (50.6-56.5) and DISABKIDS (52.7-58.9) ranged within references with considerable variations but without significant deficit in any diagnosis. Median corrected height SDS (CoH-SDS: NFH SDS - TH (Target Height) SDS) was >-1, except in KS (SDS +1.3) and in TS (SDS - 1.9; p<0.0001) without correlations to HRQoL. Median BMI was below 25 kg/m in all patients except MPHD (26.5 kg/m ; SDS 1.5; p=0.006). BMI correlated negatively in CAH females with self-perception (r -0.64, p=0.0338), physical well-being (r -0.8; p=0.0086), social exclusion r -0.65; p=0.031) and emotions (r -0.7; p=0.0169).

結論:

HRQoLおよび体組成は、健康な青年期のものと同様であった。自己認識、身体的幸福感、社会的排除、感情などのHRQoL次元のスコアが低いことが検出され、BMIと負の相関が認められた。治療戦略と心理的支援は、HRQoLを考慮し、特定の治療ガイドラインに適合させる必要がある。

CONCLUSION: HRQoL and body compositions were similar to those of healthy adolescents. Lower scores in HRQoL dimensions as self-perception, physically well-being, social exclusion, and emotions were detected and correlated negatively with BMI. Treatment strategies and psychological support should consider HRQoL and adapted in specific treatment guidelines.

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