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プラスマフェレーシスに反応した退行性難治性尋常性天疱瘡：症例報告
Aggressive refractory pemphigus vulgaris that responded to plasmapheresis: a case report.
PMID: 32682443 DOI: 10.1186/s13256-020-02421-w.
抄録
背景:
尋常性天疱瘡は、上皮内水疱および皮膚および粘膜のただれを伴う自己免疫疾患である。平均発症年齢は50～70歳です。天疱瘡は小児ではまれに発症します。天疱瘡は循環する自己抗体のレベルと相関しており，病原性の自己抗体を除去するために治療的血漿交換が行われると考えられているが，これは難治性の重症例では必要である．
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is an autoimmune disorder that involves intraepithelial blistering and sores of the skin and mucous membranes. The average age of onset is between 50 and 70 years. Pemphigus rarely occurs in children. It correlates with the level of circulating autoantibodies; therapeutic plasma exchange is hypothesized to remove pathogenic autoantibodies, and this is necessary in refractory severe cases.
ケースプレゼンテーション:
14歳のアジア人女性が全身と口腔粘膜に水疱とびらんを呈して来院した。入院3ヶ月前の皮膚生検で尋常性天疱瘡と診断された。症状の悪化、病変の拡大、脱水症状、皮膚創部からの過剰な体液喪失による電解質のアンバランス、露出した創部の感染による二次的な敗血症のため、集中治療室に入院した。プレドニゾンおよびアザチオプリン療法には反応しなかったが、プラスマフェレーシスによる治療は成功した。
CASE PRESENTATION: A 14-year-old Asian girl came to our hospital with blisters and erosions all over her body and in the oral mucosa. She was diagnosed with pemphigus vulgaris by skin biopsy about 3 months before hospitalization. She was admitted to the intensive care unit due to aggressively worsening symptoms, extensive lesions, dehydration, and electrolyte imbalance secondary to excess fluid loss from the skin wounds and sepsis secondary to infection of the exposed wounds. She did not respond to prednisone and azathioprine therapy but was successfully treated with plasmapheresis.
結論:
この症例報告の目的は、特に当院の患者の発症が幼少期であったことから、侵攻性のある尋常性天疱瘡の症状について述べることである。この疾患は小児期に発症することはまれであり、この症例報告は、従来の治療が奏効しない尋常性天疱瘡患者に有用な介入としてのプラスマフェレーシスの重要性を強調している。
CONCLUSION: The purpose of this case report is to describe an aggressive presentation of pemphigus vulgaris, especially because the onset of the disease in our patient was at an early age. The disease rarely begins in childhood, and this case report highlights the importance of plasmapheresis as a useful intervention in patients with pemphigus vulgaris who are not responding to conventional therapy, taking into account that there is a paucity of studies showing the effectiveness of plasmapheresis in inducing partial or complete remission in young patients.