先天性ジカウイルス症候群の小児における運動障害

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Brain Dev..2020 Jul;S0387-7604(20)30181-9. doi: 10.1016/j.braindev.2020.06.016.Epub 2020-07-15.

先天性ジカウイルス症候群の小児における運動障害

Movement disorders in children with congenital Zika virus syndrome.

Hélio van der Linden
Laura Silveira-Moriyama
Vanessa van der Linden
André Pessoa
Kette Valente
Jonathan Mink
Alex Paciorkowski

PMID: 32682638 DOI: 10.1016/j.braindev.2020.06.016.

抄録

背景:

先天性ジカウイルス症候群（CZVS）は、ジカウイルスの先天感染による神経学的および発達上の後遺症を示す。先行研究では、関連する臨床表現型の詳細が明らかにされているが、新たな所見も確認され続けている。姿勢や動作の異常は、以前にもCZVS患者の小児で報告されているが、詳細は不明である。

BACKGROUND: Congenital Zika Virus Syndrome (CZVS) denotes the neurologic and developmental sequelae of congenital infection of the Zika virus. While prior studies have detailed the associated clinical phenotypes, new findings continue to be identified. Abnormal postures and movements have been previously described in children with CZVS, but not in detail.

目的:

CZVSを発症した乳児のコホートを検査し、運動異常、特に運動障害のスペクトルを特徴づけること。

OBJECTIVE: To examine a cohort of infants with CZVS and characterize the spectrum of motor abnormalities, especially movement disorders.

デザイン:

CZVSが確認された21人の乳児を対象とした横断的前向き研究。

DESIGN: Cross-sectional prospective study of 21 infants with confirmed CZVS.

設定:

ブラジルの紹介センターで血清学的にCZVSが確認された32人の患者の単施設コホート。

SETTING: Single-center cohort of 32 patients with serologically confirmed CZVS cared for in a referral center in Brazil.

参加者:

2名の小児神経科医と1名の運動障害専門医によって評価された21名の小児（67％女性）で、最終診察時の平均年齢が16ヶ月から30ヶ月のCZVSの臨床診断と検査診断を受けた。

PARTICIPANTS: 21 children (67% female), evaluated by two child neurologists and one movement disorders specialist, with clinical and laboratory diagnosis of CZVS aged between 16 and 30 months, with a mean age of 16 months at the time of the last examination.

主な成果と測定方法:

運動障害の専門医1名を含む3名の神経内科医によるチームによるプロスペクティブな神経学的検査。16名（76.2％）の小児が6ヶ月間隔で縦断的評価を受けた。同じ専門家チームが全患者の録画ビデオを分析し、運動異常と運動障害を特徴づけた。神経画像所見も解析し、臨床所見と相関させた。

MAIN OUTCOME(S) AND MEASURE(S): Prospective neurologic examination by a team of three neurologists, including one movement disorders specialist. Sixteen (76.2%) children had a longitudinal evaluation with a six-month interval. The same team of experts analyzed recorded videos of all patients to characterize motor abnormalities and movement disorders. Neuroimaging findings were also analyzed to correlate with clinical findings.

結果:

20人（95.2％）の患者がジストニー性姿勢を呈し、その中には指の「125」姿勢が17人（80.1％）、指の「スワンネック」姿勢が3人（18.8％）、顎関節ジストニアが9人（42.9％）、伸筋軸方向過緊張が8人（38.1％）、肩の内旋姿勢が2人（9.5％）含まれていた。4名（19%）に振戦が認められた。すべての小児に皮質発達の奇形が認められ、13例（61.9％）では重度でびまん性の回旋単純化と一致したパターンであった。17人（81％）の小児では灰白質と白質の移行部に石灰化がみられたが、11人（52.4％）では基底核に石灰化がみられた。

RESULTS: Twenty (95.2%) patients presented with dystonic postures, including "125" posture of the fingers in 17 (80.1%), "swan neck" posture of the fingers in three (18.8%), oromandibular dystonia in nine (42.9%), extensor axial hypertonia in eight (38.1%) and internal rotation of the shoulder posture in two (9.5%). Four (19%) patients had tremor. All children had malformations of cortical development, and in 13 (61.9%), the pattern was consistent with a severe and diffuse gyral simplification. Seventeen children (81%) had calcification in the transition of grey and white matter, whereas 11 (52.4%) patients had basal ganglia calcifications.

結論と関連性:

我々のシリーズでは、ジストニック姿勢やその他の錐体外路徴候が頻繁に見られ、潜在的に障害を起こす可能性があった。CZVSの子供たちは痙縮の評価と治療を受けているが、ジストニアやその他の運動障害は無視されたままである。本研究では、錐体外路所見がリハビリテーションや管理のための最適な戦略に影響を与える可能性があることを強調している。

CONCLUSION AND RELEVANCE: In our series, dystonic postures and other extrapyramidal signs were frequent and potentially disabling. Although children with CZVS are assessed and treated for spasticity, dystonia and other movement disorders remain neglected. This study emphasizes that extrapyramidal findings may potentially influence optimal strategies for rehabilitation and management.