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タイの初期全身性硬化症（SSc）患者における心エコー検査で決定された肺高血圧の発生率、予測因子、生存率：初期コホート研究
Incidence, predictors, and survival of pulmonary hypertension determined by echocardiography in Thai patients with early systemic sclerosis (SSc): inception cohort study.
PMID: 32683661 DOI: 10.1007/s10067-020-05296-w.
抄録
目的:
抗トポイソメラーゼI陽性のびまん性皮膚SSc（DcSSc）が大半を占めるタイの初期SSc（全身性硬化症）患者を対象に、ドップラー心エコー検査による肺高血圧症（PH）の発症率、予測因子、生存率を調査した。
OBJECTIVES: We investigated the incidence, predictors, and survival of pulmonary hypertension (PH) determined by Doppler echocardiography in Thai patients with early SSc (systemic sclerosis), in which the majority were diffuse cutaneous SSc (DcSSc) with anti-topoisomerase I-positive.
方法:
我々は、Maharaj Nakorn Chiang Mai病院のリウマチ科クリニックで受診した初期のSSc患者を対象とした初期コホート研究を行った。すべての患者は臨床データの評価を受け、研究開始時とその後毎年ドップラー心エコー検査を受けた。
METHODS: We used an inception cohort study of patients with early SSc seen at the Rheumatology Clinic, Maharaj Nakorn Chiang Mai Hospital. All patients were assessed for clinical data and underwent Doppler echocardiography at the study entry and then annually.
結果:
平均罹患期間11.9ヶ月の133例（女性81例、DcSSc106例、抗トポイソメラーゼI陽性103例）を対象とした。平均観察期間4.2年の間に、14人の患者がILDと同時にPHを発症し、6人が左心疾患を発症した。PH発症率は100人年あたり3.95％であった。多変量Cox回帰分析では、NYHAクラス（HR 6.90、95％CI 2.28-20.94、p=0.001）、毛細血管拡張症（HR 4.18、95％CI 1.25-13.92、p=0.020）、LA径拡大（HR 1.16、95％CI 1.05-1.28、p=0.005）がPHの予測因子として高いことが示された。レイノー現象（HR 0.22、95％CI 0.06-0.84、p=0.026）と高酸素飽和度（HR 0.80、95％CI 0.65-0.99、p=0.047）は保護因子であった。PH診断後の1年後、3年後、5年後の生存率はそれぞれ88.9％、82.3％、48.0％であった。
RESULTS: A total of 133 patients (81 female, 106 DcSSc, 103 anti-topoisomerase I-positive) with a mean disease duration of 11.9 months were recruited. During the mean observational period of 4.2 years, 14 patients developed PH concurrent with ILD and 6 with left heart disease. The incidence rate for the development of PH was 3.95 per 100 person years. The multivariate Cox regression analysis indicated higher NYHA class (HR 6.90, 95% CI 2.28-20.94, p = 0.001), telangiectasia (HR 4.18, 95% CI 1.25-13.92, p = 0.020), and enlarged LA diameter (HR 1.16, 95% CI 1.05-1.28, p = 0.005) as predictors of PH. Raynaud's phenomenon (HR 0.22, 95% CI 0.06-0.84, p = 0.026) and high oxygen saturation (HR 0.80, 95% CI 0.65-0.99, p = 0.047) were protective factors. The survival rate after PH diagnosis at 1, 3, and 5 years were 88.9%, 82.3%, and 48.0%, respectively.
結論:
本研究のコホートでは、大多数が初期のDcSScを有し、PHの発症率は控えめであり、すべての症例がILDや左心疾患を併発しており、生存率は低かった。高いNYHAクラス、毛細血管拡張症、LA径の拡大は二次性PHの予測因子であった。中年期高齢者におけるILDと左心疾患に関連したPHの治療戦略については、さらなる研究が必要である。本研究では、主なサブタイプがDcSScである初期SScのコホートにおいて、PHの発症率は中程度であり、すべてのPHはILDと左心疾患に関連した二次性PHであり、生存率は低かった。 二次性PH発症のベースライン予測因子として、NYHA機能クラスの高値、毛細血管拡張症、LA径の肥大が認められた。
CONCLUSIONS: In this study cohort, the majority had early DcSSc, the incidence of PH was modest, and all cases developed concomitantly with ILD or left heart disease, resulting in poor survival. The presence of higher NYHA class, telangiectasia, and enlarged LA diameter was predictors of secondary PH. Further study regarding the treatment strategies for PH associated with ILD and left heart disease in SSc is needed. Key Points • In this cohort of early SSc in which the main subtype was DcSSc, the incidence of PH was modest and all PH was secondary PH associated with ILD and left heart disease, resulting in poor survival. • The presence of higher NYHA functional class, telangiectasia, and enlarged LA diameter was baseline predictors of developing secondary PH. • Effective treatment strategies for secondary PH due to ILD and cardiac involvement in SSc patients are urgently needed.