管理における現在の概念橈骨縦断欠損症

Current concepts in the management Radial Longitudinal Deficiency.

• Anil K Bhat
• A M Acharya

抄録

橈骨縦断欠損症は、主に前腕、手首、手の橈骨面、およびまれに近位腕を含む上肢に影響を及ぼす筋骨格系の低形成および異形成のスペクトルを表しています。この状態の患者の2/3は関連する内科疾患や筋骨格系疾患を患っており、そのうちの1/3は全身症状を伴う有名な症候群の特徴を示しています。したがって、遺伝的なカウンセリングや評価も含めた詳細な臨床、放射線学的、検査学的評価を行うことが必須である。その管理は前世紀の初めから大きく発展してきました。治療のために開発された広大なバリエーションは、まだ医学の友愛の道を歩んでいる理想的な治療法についての持続的な論争を反映しているだけである。手首の変形に対する現在の治療法には、気晴らしの有無に関わらず、橈骨切除術や中心化術がありますが、残念ながら、再発率が高く、尺骨の成長が悪いため、一部の研究者は、近位腓骨と第二趾を用いたマイクロサージェリーによる再建術を含む代替技術を提案しています。関連する親指の低形成の管理は、最近の分類の改善と軽度の変形に対する選択肢の増加により、心強いものとなっている。この論文では、文献の最近の動向を踏まえて、この一般的な状態で利用可能な管理の選択肢をレビューする。

Radial longitudinal deficiency represents a spectrum of musculoskeletal hypoplasia and dysplasia affecting the upper limb involving mainly the radial aspect of the forearm, wrist, and hand and not infrequently the proximal arm. 2/3rd of the patients with this condition suffer from an associated medical or musculoskeletal disorder and 1/3rd of them show features of a well-known syndrome with systemic manifestations. Hence it is mandatory to do a detailed clinical, radiological and laboratory evaluation which should also include genetic counselling and assessment. Its management has evolved greatly since the beginning of last century. The vast variations developed for the treatment only reflects on the persisting controversy on the ideal treatment which still eludes the medical fraternity. Current treatment options for wrist deformities include radialization or centralization with or without distraction which unfortunately has often shown poor outcomes with high rates of recurrence and poor growth of ulna leading some workers to suggest alternative techniques, which include microsurgical reconstruction using the proximal fibula and the second toe. The management of the associated hypoplastic thumb has been encouraging with recent improvements in classifications and increased options for milder deformities. The article reviews the management options available for this common condition with respect to the recent developments in literature.

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