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体液性免疫不全患者の肺所見の評価について
Evaluation of pulmonary findings in patients with humoral immunodeficiency.
PMID: 32684763 PMCID: PMC7344133. DOI: 10.14744/TurkPediatriArs.2020.46656.
抄録
狙い目:
当院の体液性免疫不全患者の副鼻腔感染症の頻度を測定し、呼吸器系の変化を検出し、肺の機能的能力を測定することを目的とした。
Aim: To determine the frequency of sinopulmonary infections, detect changes in the respiratory system, and measure functional capacity of the lungs in our patients with humoral immunodeficiency.
材料と方法:
本研究では、体液性免疫不全症の患者56人が登録された。対象者の臨床データ，検査データ，放射線データ，肺機能検査をファイル記録からレトロスペクティブに評価した．
Material and Methods: Fifty-six patients with humoral immunodeficiency were enrolled in this study. The clinical, laboratory, and radiologic data, and pulmonary function tests of the subjects were evaluated from their file records, retrospectively.
結果:
患者の分布は以下の通りであった。25名が一般的な可変免疫不全症、3名がX-linked agammaglobululinemia、5名が高免疫グロブリンM症候群、19名が免疫グロブリンGサブセット欠損症、4名が選択的免疫グロブリンA欠損症であった。患者の最も多い症状は慢性咳嗽であった（n=47、83.9％）。胸部高分解能コンピュータ断層撮影で最も多かった病理は無気管支拡張症と気管支拡張症（27.7％）であった。肺機能検査で最も多かった病理は、中等度の閉塞性パターンの存在と制限性パターンの存在であった（n=6,12.5%）。FEV 1、FVC、FEF 25-75値は、IgGサブセット欠損症の患者と比較して、共通可変免疫不全症の患者で有意に低かった（p=0.001、p=0.01、p=0.01）。免疫グロブリン静注療法を受けた患者のうち、免疫不全症と診断された時の年齢は、気管支拡張症のある患者（14.2±8.4歳）が気管支拡張症のない患者（10.1±11.4歳）に比べて高かった（p＝0.04）。
Results: The distribution of our patients was as follows: 25 patients had common variable immune deficiency, three patients had X-linked agammaglobulinemia, five patients had hyper immunoglobulin M syndrome, 19 patients had deficiency of immunoglobulin G subset, and four patients had selective immunoglobulin A deficiency. The most common symptom of the patients was chronic cough (n=47, 83.9%). The most common pathologies on high-resolution computed tomography of the chest were atelectasis and bronchiectasis (27.7%). The most common pathology in pulmonary function tests was the presence of moderate obstructive patterns along with restrictive patterns (n=6,12.5%). The FEV 1, FVC, and FEF 25-75 values were significantly lower in patients with common variable immunodeficiency compared with the patients who had IgG subset deficiencies (p=0.001, p=0.01, p=0.01). Among the patients who were treated with intravenous immunoglobulin, the age at the diagnosis of immunodeficiency was higher in patients with bronchiectasis (14.2±8.4 years) compared with those without bronchiectasis (10.1±11.4 years) (p=0.04).
結論:
臨床所見は、呼吸器系の構造的および機能的変化をモニターするには十分ではなく、患者は胸部の高分解能CT（コンピュータ断層撮影）と肺機能検査を用いて評価されるべきである。
Conclusion: Clinical findings are not sufficient to monitor the structural and functional changes in the respiratory system, and patients should be evaluated using high-resolution computed tomography of the chest and pulmonary function tests.
あまのじゃく:
あなたは、このような疾患を抱えている人のために、このような疾患を抱えている人のために、このような疾患を抱えている人のために、このような疾患を抱えている人のために、このような疾患を抱えています。
Amaç: Humoral immün yetmezlik tanılı olgularımızda, sinopulmoner enfeksiyonların sıklığı ve bunların sonucunda solunum sisteminde meydana gelen değişikliklerin saptanması ve fonksiyonel akciğer kapasitelerinin ölçülmesi amaçlanmıştır.
疾患と治療法:
湿度の高い体液性の免疫力を高めるためには、56の方法があります。当サイトのコンテンツは、臨床、研究、教育、研究、教育のために必要なものは何でもありますが、それは、あなたがあなたのために必要なものは何でもあります。
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya humoral immün yetmezlik tanılı 56 olgu alındı. Olguların dosya kayıtlarından klinik, laboratuvar, radyolojik görüntüleme bulguları ve solunum fonksiyon testi verileri geriye dönük olarak incelendi.
箇条書き:
当サイトでは、このような問題を解決するために必要な情報を提供しています。n yetmezlik tanılı 25 olgu, X'e bağlı agamaglobulinemi tanılı üç19世紀には、免疫グロブリンAの使用が認められています。あなたの名前は37'si (%66,1)の名前で、19'u (%33,9)の名前で、14,1±10,6の名前で書かれています。あなたは、そのようなことをしたいと思っています（n=47, %83,9）。このような状況の中で、あなたは、あなたの血液型と気管支炎の患者さんに、血液型と気管支炎の患者さんがいることを知っていました（%27,7）。孤児院での検査では、異常な閉塞状態と制限された状態の患者がいました (n=6, %12,5)。あなたは、このような問題を解決するために、このような問題を解決することができます。免疫グロブリンのために、免疫グロブリンG alt grupを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して、免疫グロブリンを使用して私たちは、このような問題を解決するためには、血液検査を行う必要があります; FEV 1、FVCおよびFEF 25-75の値を測定します (p=0,001、p=0,01、p=0,01)。免疫グロブリンの投与は、そのような場合には、気管支炎の発症を防ぐために、免疫グロブリンを投与する必要があります。14,2±8,4年）、10,1±11,4年）などがある（p=0,04）。
Bulgular: Olguların tanılara göre dağılımı; yaygın değişken immün yetmezlik tanılı 25 olgu, X’e bağlı agamaglobulinemi tanılı üç olgu, Hiper immunoglobulin M sendromu tanılı beş olgu, İgG alt grup eksikliği tanılı 19 olgu ve selektif immunoglobulin A eksikliği tanılı dört olgu şeklindedir. Olguların 37’si (%66,1) erkek 19’u (%33,9) kadın, yaş ortalaması 14,1±10,6 yıldı. Olguların en sık yakınması kronik öksürük idi (n=47, %83,9). Akciğerlerin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografilerinde en sık görülen patoloji atelektazi ve bronşiektaziydi (%27,7). Solunum fonksiyon testlerinde en sık görülen anormallik orta obstrüktif ve orta restriktif patern birlikteliğiydi (n=6,%12,5). Solunum fonksiyon testi bulguları ile radyolojik bulguların her zaman tutarlı olmadığı görüldü. İntravenöz immünglobulin alan olgular arasında yaygın değişken immün yetmezlik tanılı olgularda, immünglobulin G alt grup eksikliği olan olgulara göre solunum fonksiyon testlerinde; FEV 1, FVC ve FEF 25–75 değerlerinin anlamlı düşük olduğu saptandı (p=0,001, p=0,01, p=0,01). İntravenöz immünglobulin tedavisi alan olgularda; bronşiektazisi olanların immün yetmezlik tanı yaşı (14,2±8,4 yıl), olmayanlara (10,1±11,4 yıl) göre anlamlı olarak büyüktü (p=0,04).
肺の機能を評価する:
体液性免疫不全症の患者さんの臨床検査と肺機能検査の結果を報告しています。
Çıkarımlar: Klinik bulgular solunum sistemindeki yapısal ve fonksiyonel değişiklikleri izlemek için yeterli değildir ve olgular gereğinde akciğer yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve solunum fonksiyon testleri ile değerlendirilmelidir.
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