FAHR症候群の原因としての予備群性偏頭痛症：偏頭痛症は唯一のものではない

PSEUDOPSEUDOHYPOPARATHYROIDISM AS A CAUSE OF FAHR SYNDROME: HYPOPARATHYROIDISM NOT THE ONLY ONE.

• H Ozisik
• B S Yürekli
• R Tuncel
• N Ozdemir
• M Baklaci
• O Ekmekci
• F Saygili

抄録

序章:

Fahr症候群は、大脳基底核と大脳皮質の両側対称の石灰化を特徴とするまれな疾患である。遺伝性、特発性、内分泌疾患の二次的なものがあります。この疾患は、特に副甲状腺の疾患と異なる代謝障害に関連しています。

Introduction: Fahr's syndrome is an infrequent disorder characterized by bilateral symmetrical calcification of basal ganglia and the cerebral cortex. It can be seen genetic, idiopathic, or secondary to endocrine diseases. This disease is related to different metabolic disorders particularly with diseases of the parathyroid gland.

症例1:

63歳の女性患者が頭部CTで両側の基底核石灰化を伴う甲状腺機能低下症のため当院を受診した。25年前に甲状腺下総摘出術を受けている．神経学的検査では軽度の対称性パーキンソン病と診断された．臨床検査ではCa:8 mg/dL（8.6-10.2），P:5.1 mg/dL（2.3-4.5），PTH:9.53 pg/mL（15-65）が検出され，カルシトリオール0.25 mg/dL，PTH:5.1 mg/dL（2.3-4.5），PTH:9.53 pg/mL（15-65）が検出された．カルシトリオール0.25μ/日を追加投与した。治療後、パーキンソニズムは消失した。

Case 1: A 63-year-old female patient applied to our clinic due to having hypoparathyroidism with bilateral basal ganglia calcification in head computed tomography(CT). She had subtotal thyroidectomy 25 years ago. In the neurological examination, mild symmetrical parkinsonism was determined. In laboratory examination Ca:8 mg/dL (8.6-10.2), P:5.1 mg/dL (2.3-4.5), PTH:9.53 pg/mL (15-65) were detected. Calcitriol 0.25 μ/day was added to her treatment. Her parkinsonism disappeared after the treatment.

症例2:

当院の神経内科に入院した49歳男性が受診した。身体所見はAlbright遺伝性骨異栄養症の特徴を示した．神経学的検査では両側対称性の徐行運動、嚥下障害、中等度の構音障害を認めた。臨床検査では、PTH:46.5 ng/L(15-65)、Ca:8.6 mg/dL(8.6-10.2)、P:2.7 mg/dL(2.3-4.5)が検出され、いずれも正常範囲内であった。その結果、偽性副甲状腺機能低下症と診断した。Gタンパク質αサブユニット変異（Gsα）は技術的な制限により検出されなかった。

Case 2: A 49-year-old male patient was consulted when he was admitted to the department of neurology in our hospital. The physical examination demonstrated the characteristics of Albright's hereditary osteodystrophy. The neurological examination shows bilateral symmetrical bradykinesia, dysphagia, and moderate dysarthria. In the laboratory examination PTH: 46.5 ng/L(15-65), Ca:8.6 mg/dL (8.6-10.2), P:2.7 mg/dL (2.3-4.5) were detected and were all within the normal ranges. Consequently, pseudopseudohypoparathyroidism was decided as a diagnosis. G protein alpha subunit mutation (Gsα) was not detected due to technical limitations.

結論:

Fahr症候群と診断された場合には、副甲状腺疾患に留意すべきである。副甲状腺疾患を伴う頭蓋内石灰化を呈している患者ではFahr症候群の評価が必要である。

Conclusion: When a patient is diagnosed as Fahr's syndrome, we should keep in mind parathyroid disorders. Fahr's syndrome must be evaluated in patients showing intracranial calcification accompanied by parathyroid diseases.

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