筋ジストロフィー患者における心臓病および主要な有害心イベントに対するバイオマーカーの診断および予後の価値を評価する

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Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes.2020 Jul;qcaa059. doi: 10.1093/ehjqcco/qcaa059.Epub 2020-07-20.

筋ジストロフィー患者における心臓病および主要な有害心イベントに対するバイオマーカーの診断および予後の価値を評価する

Evaluating the Diagnostic and Prognostic Value of Biomarkers for Heart Disease and Major Adverse Cardiac Events in Patients With Muscular Dystrophy.

Anish Nikhanj
Bailey Miskew Nichols
Kaiming Wang
Zaeem A Siddiqi
Gavin Y Oudit

PMID: 32687175 DOI: 10.1093/ehjqcco/qcaa059.

抄録

エーアイエムズ:

心臓病は筋ジストロフィー（MD）患者の罹患率と死亡率の主要な原因として認識されている。我々の研究は、これらの脆弱な患者における心筋症の診断と主要な心臓有害事象（MACE）の予後を改善するための心臓バイオマーカーの臨床的有用性を実証している。

AIMS: Heart disease is recognized as the leading cause of morbidity and mortality in patients with muscular dystrophy (MD). Our study demonstrates the clinical utility of cardiac biomarkers to improve the diagnosis of cardiomyopathy and prognostication of major adverse cardiac events (MACE) in these vulnerable patients.

方法および結果:

我々は、ジストロフィノパチー、四肢帯状筋ジストロフィー、1型筋緊張性ジストロフィー、または顔面肩甲上腕骨筋ジストロフィーと診断された Neuromuscular Multidisciplinary Clinic の患者 117 例（年齢中央値、42（四肢帯状筋ジストロフィー、1型筋緊張性ジストロフィー、または顔面肩甲上腕骨筋ジストロフィー）をプロスペクティブに追跡調査した（女性 49 例［41.9％］）。B型ナトリウム利尿ペプチド（BNP）および高感度トロポニンI（hsTnI）が心筋症の有効な診断マーカーであることを明らかにした（曲線下面積[AUC]、0.64；P=0.017、AUC、0.69；P=0.001）。MACEのリスク層別化は、BNPのカットオフ値を30.5000pg/mL、hsTnIのカットオフ値を7.6050ng/Lとした。追跡期間中央値2.09年（IQR、1.17-2.81）の間に36例のMACEが確認された。多変量回帰分析の結果、BNPおよびhsTnI値がそれぞれのカットオフ値以上の患者は、バイオマーカー値以下の患者と比較して、それぞれ3.70倍（P=0.001）および3.24倍（P=0.002）のMACE発症リスクが高いことが示された。さらに、両カットオフ値以上のバイオマーカー値を有する患者では、MACEのリスクが4.08倍（P=0.001）高かった。炎症性バイオマーカーは、これらの患者の心臓病に対する臨床的有用性を示さなかった。

METHODS AND RESULTS: We prospectively followed 117 patients (median age, 42 (interquartile range [IQR], 26-50) years; 49 [41.9%] women) at the Neuromuscular Multidisciplinary clinic diagnosed with a dystrophinopathy, limb-girdle MD, type 1 myotonic dystrophy, or facioscapulohumeral MD. We determined that B-type natriuretic peptide (BNP) and high-sensitive troponin I (hsTnI) were effective diagnostic markers of cardiomyopathy (area under the curve [AUC], 0.64; P=0.017; and AUC, 0.69; P=0.001, respectively). Patient risk stratification for MACE was based on cutoff values of BNP and hsTnI defined a priori as 30.5000 pg/mL and 7.6050 ng/L, respectively. Over a median follow-up period of 2.09 (IQR, 1.17-2.81) years there were 36 confirmed MACE. Multivariate regression analyses showed that patients with BNP and hsTnI levels above the respective cutoff values had a 3.70-fold (P=0.001) and 3.24-fold (P=0.002) greater risk of MACE, respectively, compared to patients with biomarker levels below. Furthermore, patients with biomarker levels above both cutoff values had a 4.08-fold (P=0.001) greater risk of MACE. Inflammatory biomarkers did not show clinical utility for heart disease in these patients.

結論:

我々の研究は、MD患者の心臓病の管理と治療を強化するための包括的な心臓評価の一環として、BNPとhsTnIの診断と予後の重要な価値を示している。

CONCLUSION: Our study demonstrates important diagnostic and prognostic value of BNP and hsTnI as part of a comprehensive cardiac assessment to augment the management and treatment of heart disease in patients with MD.