非特異的良性病変として提示された顎内叢状神経鞘腫。どの程度の特異性があるのか？文献のレビューを交えた症例報告

Intramandibular plexiform schwannoma presenting as a nonspecific benign lesion: How specific can we be? A case report with a review of the literature.

• Gowri Pandarinath Bhandarkar
• Kushal Vasanth Shetty
• Dinkar Desai

抄録

良性の神経鞘腫瘍である神経鞘腫は非常に稀であり、顎骨ではなおさらである。我々は左下顎に腫脹を認めた12歳女性の下顎神経鞘腫のlexiform variantの稀な症例を報告する。臨床的特徴は、小臼歯と犬歯が欠損していることから歯状嚢胞を示唆していた。咬合およびパノラマX線撮影では、鱗片状の縁、二枚板の拡大、数本の歯の癒着を伴う溶骨性病変が認められた。鑑別診断として、歯原性角化嚢胞、中心巨大細胞肉芽腫、歯原性粘液腫、および無芽球性線維腫が挙げられた。病理組織学的検査ではlexiform schwannomaと診断され，最終診断となった．病変は外科的切除で治療された．顎に明確な放射線照射がある場合には、歯原性嚢胞・腫瘍を鑑別診断で考慮することが多いが、神経鞘腫も含めて診断することが賢明である。本症例は、稀な可能性であり、歯原性嚢胞・腫瘍の鑑別診断に含めなければならないものであるにもかかわらず、神経鞘腫を見逃すべきではないという事実に光を当てたものである。

Schwannoma, a benign nerve sheath tumor, is quite rare and more so in jawbones. We report a rare case of a plexiform variant of mandibular schwannoma in a 12-year-old female with a swelling in the left mandible. Clinical features were suggestive of dentigerous cyst as a result of missing premolars and canine. Occlusal and panoramic radiography revealed an osteolytic lesion with scalloping margins, bicortical plate expansion, and agenesis of several teeth. Odontogenic keratocyst, central giant cell granuloma, odontogenic myxoma, and ameloblastic fibroma were given as radiological differential diagnoses. Histopathological examination revealed features of plexiform schwannoma which was given as the final diagnosis. The lesion was treated with surgical excision. Although odontogenic cysts/tumors are often thought of in differential diagnosis whenever well-defined radiolucencies in the jaw are encountered, it is prudent to include schwannoma. This exceptional case adds light to the fact that schwannoma should not be overlooked though it is a rare possibility and must be included in differential diagnosis of odontogenic cysts/tumors.