Cleidocranial Dysplasiaにおける視床矯正手術

Orthognathic Surgery in Cleidocranial Dysplasia.

• Navid Pourtaheri
• Omar Allam
• Ludmila Chandler
• Derek M Steinbacher

抄録

Cleidocranial dysplasia (CCD)の頭蓋顔面症状の最適な外科的矯正は、その稀少性のために確立されていない。CCDを有する27歳女性の症例を紹介する。バーチャル手術計画（VSP）に続いて、LeFort-I圧迫術、骨移植、両側矢状裂骨切り術、ジェニオプラティ、眼瞼下脂肪切除術、標的型顔面脂肪移植術が施行された。この患者は15mmの垂直上顎縮小術を必要とし、幅広の上顎板と移植片を使用して安定させた。術後6ヶ月間の検査では、外観と機能的な症状は改善されていた。骨格関係はCTで正常化され、術直後と6ヶ月後のCT測定では変化が少なく、安定した結果が得られた。CCD患者の顔面骨格調和を確立するために使用される顎関節矯正手術は、単段顔面骨格拡張の両極端をテストすることができます。VSP、幅広上顎プレート、骨移植を使用することで、上顎の拡大と安定性を最適化し、同時に脂肪の再配分を行うことで、顔面の審美性を最適化することができます。

Optimal surgical correction of the craniofacial manifestations of cleidocranial dysplasia (CCD) has not been established due to the rarity of the condition. A 27-year-old female with CCD is presented. She underwent virtual surgical planning (VSP) followed by LeFort-I disimpaction, bone grafting, bilateral sagittal-split osteotomy, genioplasty, submental lipectomy, and targeted facial fat grafting. The patient necessitated 15-mm of vertical maxillary disimpaction centrally, stabilized with wide maxillary plates and interpositional allogenic fibula grafts. Six-month postoperative examination demonstrated improved appearance and functional symptoms. Skeletal relationships were normalized on computed tomography (CT) and there was minimal change between immediate and 6-month postoperative CT measurements, demonstrating a stable result. Orthognathic surgery used to establish dentofacial harmony in patients with CCD can test the extremes of single-stage facial skeletal expansion. Use of VSP, wide maxillary plates, and interpositional bone grafts can help optimize maxillary expansion and stability, while concurrent fat redistribution optimizes facial aesthetics.