Oculodentodigital dysplasiaにおけるエナメル質の全般的な低分子化：1症例の包括的歯科治療法

Generalised hypomineralisation of enamel in oculodentodigital dysplasia: comprehensive dental management of a case.

• Emilija Daina Jensen

抄録

Oculodentodigital dysplasia（ODDD）は，眼球，歯列，手足の指の発達異常を特徴とするまれな先天性疾患であり，30％の患者に神経症状が報告されている。ODDDに伴う歯の異常には、エナメル質の低形成とそれに続くう蝕、小歯、歯の欠損、アメログ不全、歯髄結石、歯の発育遅延などがあります。ここでは，全身性のエナメル質低形成により乳歯列が急速に悪化した3歳の女児の包括的な歯科治療について述べる。全身麻酔下で保存的かつ包括的な修復治療を行った。6ヶ月以内に、修復されずに残ったエナメル質のさらなる崩壊が認められた。この症例は、非常に稀な疾患であるために十分に記録されていない歯の異常における保存的管理の難しさを示している。

Oculodentodigital dysplasia (ODDD) is a rare congenital disorder characterised by developmental abnormalities of the eye, dentition and digits of the hands and feet, with neurological symptoms reported in 30% of individuals. Dental anomalies associated with ODDD include enamel hypoplasia and subsequent caries, microdontia, missing teeth, amelogenesis imperfecta, pulp stones and delayed tooth development. Here, we describe the comprehensive dental management of a 3-year-old girl who presented with rapid deterioration of the primary dentition due to generalised enamel hypomineralisation. Conservative, comprehensive restorative management was performed under general anaesthesia. Within 6 months, further breakdown of the remaining unrestored enamel was noted. This case documents the challenges of conservative management in dental anomalies that are not well documented due to the extreme rarity of the disorder.

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