米国の血友病専門治療センターでケアを受ける血友病患者の女性と少女

Women and girls with haemophilia receiving care at specialized haemophilia treatment centres in the United States.

抄録

序論:

女性は、男性と同じ第VIII因子（FVIII）または第IX因子（FIX）レベルの血友病に罹患する可能性があります。女性の血友病患者の特徴を把握することは，女性特有のニーズを満たすための医療計画に役立つと思われる。米国の連邦政府出資の血友病治療センター（HTC）は，出血性疾患の公衆衛生サーベイランスプロジェクト（Community Counts Public Health Surveillance of Bleeding Disorders）の母集団プロファイル（HTC PP）コンポーネントに，治療を受けているすべての出血性疾患患者のデータを提供しています。

INTRODUCTION: Females may have haemophilia with the same factor VIII (FVIII) or factor IX (FIX) levels as affected males. Characterization of females with haemophilia would be useful for health care planning to meet their unique needs. Federally-funded haemophilia treatment centres (HTCs) in the United States contribute data on all individuals with bleeding disorders receiving care to the Population Profile (HTC PP) component of the Community Counts Public Health Surveillance of Bleeding Disorders project.

目的:

米国のHTCで治療を受けている女性血友病患者の数を推定し、その特徴を男性血友病患者の特徴と比較する。

AIMS: To estimate the number of females with haemophilia receiving care at HTCs in the United States and compare their characteristics with those of males with haemophilia.

研究方法:

2012年1月から2020年9月までにHTCでケアを受けた血友病AおよびB患者について収集したHTC PPデータを、人口統計学的および臨床的特徴について男女別に評価しました。

METHODS: HTC PP data collected on people receiving care at an HTC from January 2012 through September 2020 with haemophilia A and B were evaluated by sex for demographic and clinical characteristics.

結果:

HTCに通院している男性2万3196人（97.8％）と女性1667人（47.6％）に因子レベル40％未満が報告され、重症51人（0.48％）、中等症79人（1.4％）、軽症1537人（17.9％）が女性であった。女性は男性よりも年齢が高く、白人が多く、非ヒスパニック系が少なかった。女性は、重症患者でもHIVやHCVの感染歴がある人が少なく、感染状況が不明な人が2倍いました。軽度の血友病の女性は、男性よりも保険に加入していないことが多かった。

RESULTS: A factor level < 40% was reported for 23,196 males (97.8%) and 1667 females (47.6%) attending HTCs; 51 (.48%) severe, 79 (1.4%) moderate, and 1537 (17.9%) mild haemophilia patients were female. Females were older, more often White, and less often non-Hispanic than males. Females were less likely to have history of HIV or HCV infection, even among those with severe disease, but twice as likely to have infection status unknown. Females with mild haemophilia were more often uninsured than males.

結論:

しかし、軽度の血友病患者のほぼ5人に1人は女性であり、罹患した女性には因子レベルや既往歴に応じた専門的なケアが必要であることが示された。

CONCLUSIONS: Females with severe or moderate haemophilia are uncommon, even in specialized care centres; however, almost one in five patients with mild haemophilia was female, indicating needs for specialized care based on factor level and history for affected females.