線維性異形成患者における骨組織の構造的・機能的状態の薬物補正

[DRUG CORRECTION OF THE STRUCTURAL AND FUNCTIONAL STATUS OF BONE TISSUE IN PATIENTS WITH FIBROUS DYSPLASIA].

抄録

線維性異形成症患者の相当数では、様々な整形外科的病態のうち、骨痛、その変形、病的骨折、骨組織とその代謝の障害が主体である。本疾患の臨床的・整形外科的症状の改善や骨組織の構造的・機能的状態の変化に関する問題は十分に検討されておらず、改善が必要である。本研究の目的は、線維性異形成患者に対する薬物抗骨代謝療法を改善し、疼痛の軽減、骨組織の状態およびその代謝を改善することである。2015年から2020年の間にSI「伊藤南」小児外傷・整形外科において、FD患者16名（polyosal型-6名、Albright症候群-5名、Campanacci症候群-5名）を治療し、特に抗骨吸収剤（パミドロン酸製剤）の使用により、薬剤による骨吸収療法を行ってきた。患者の年齢は6歳から28歳で、13人は小児であった。治療結果の定性的および定量的評価と痛みの軽減は「VAS」スケールを適用して行われ、骨組織のミネラル密度と骨代謝のマーカーを調べることで骨組織とその代謝の状態を改善させた。この論文では、抗骨粗鬆症治療の理論的根拠、一般原則、特徴、適応と禁忌、用量の計算、線維性異形成におけるビスフォスフォネートのグループを含むこれらの薬剤の適用スキームが紹介されています。今回紹介する薬物療法は、線維性異形成の患者16名で成功裏に試験されました。その結果、痛みの軽減や消失、下肢の病的な骨疾患の進行の停止、骨組織の構造的な状態やその代謝の改善などの効果が確認されています。線維性異形成患者に対する薬物療法の結果は、痛みの緩和、骨組織の構造的状態およびその代謝の改善によって示され、その有効性と使用の妥当性を示している。

In a significant number of patients with fibrous dysplasia, among various orthopedic pathologies, bone pain, its deformation and pathological fractures, disorders of bone tissue and its metabolism are leading. Issues of correction of clinical and orthopedic manifestations of the disease and changes in the structural and functional state of bone tissue are insufficiently studied and need improvement The purpose of the study is to improve drug antiosteoporotic therapy for patients with fibrous dysplasia in order to reduce their pain, improve the condition of bone tissue and its metabolism. In the department of pediatric traumatology and orthopedics of the SI "ITO NAMSU" in the period from 2015 to 2020, 16 patients with FD were treated (with polyosal form - 6 patients, with Albright syndrome - 5, with Campanacci syndrome - 5), who have been used drug antiosteoporotic therapy, in particular with the use of antiresorbents (pamidronic acid preparations). The age of patients ranged from 6 to 28 years, 13 patients were children. Qualitative and quantitative assessment of the therapy results and reduction of pain was performed by applying the "VAS" scale, improving the condition of bone tissue and its metabolism by studying the mineral density of bone tissue and markers of bone metabolism. The article presents the rationale, general principles and features of antiosteoporotic therapy; indications and contraindications to it; calculations of doses and schemes of application of these or those drugs, including from group of bisphosphonates at a fibrous dysplasia. The presented drug therapy has been successfully tested in 16 patients with fibrous dysplasia. The effectiveness of the treatment is confirmed by the reduction or elimination of pain, stopping the progression of pathological bone disease of the lower limbs, improving structural condition of bone tissue and its metabolism. The results of drug therapy in patients with fibrous dysplasia indicates its effectiveness and appropriateness of use, which is shown by the relief of pain, improving the structural condition of bone tissue and its metabolism.