ファブリー病の局所歪みパターンと心臓磁気共鳴画像との相関性

Regional Strain Pattern and Correlation with Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Fabry Disease.

抄録

背景:

ファブリー病患者の最も一般的な死因は心血管疾患であり、心不全や心臓突然死のリスクが有意に高くなる。心エコー図や心臓MRIは、収縮不全や拡張機能不全が生じる前に心筋症を早期に発見するための重要な臨床的手段である。しかし、これらの画像診断に関する研究は、ファブリー患者においては限られている。

Background: Cardiovascular disease is the most common cause of death among Fabry disease patients, who carry significantly increased risk for heart failure and sudden cardiac death. Echocardiographic strain imaging and cardiac MRI are important clinical tools for early detection of cardiomyopathy before onset of systolic or diastolic dysfunction. However, studies on these imaging modalities are limited among Fabry patients.

目的・目標:

ファブリー病における心エコー図形のひずみパターンおよび心臓MRIとの相関を評価する。

Aim and Objective: To evaluate echocardiographic strain pattern and correlation with cardiac MRI in Fabry disease.

材料と方法:

ファブリー病と診断された9名の患者を対象に、全身の縦歪みの詳細な解析と心臓MRI所見との相関を検討した。

Materials and Methods: We performed a detailed analysis of global longitudinal strain and correlation with cardiac MRI finding in 9 patients diagnosed with Fabry disease.

結果:

左室駆出率が正常であるにもかかわらず、基部および中下部は他の部位に比べ、ひずみ異常を示しやすい。さらに、心室間中隔および左室後壁の厚さの増大は、より大きな歪み異常と相関する。最後に、線維化と浸潤の MRI 証拠が、ひずみ異常を有するほとんどの患者で検出されますが、一部のケースでは、MRI が変化を十分に検出する前に、ひずみイメージングによって心筋症の初期証拠を検出することができました。基部および中下部セグメントのひずみ異常は、ファブリー病患者における心筋症発症の早期兆候である。

Results: Despite normal left ventricular ejection fraction, basal and mid inferior segments are more likely to demonstrate strain abnormalities compared to other regions. Additionally, increased interventricular septal and left ventricular posterior wall thickness are correlated with greater strain abnormalities. Finally, MRI evidence of fibrosis and infiltration are detected among most patients with strain abnormalities, but in some cases, strain imaging were able to detect early evidence of cardiomyopathy even before MRI was fully able to detect the change. Basal and mid inferoseptal segment strain abnormalities are early signs of developing cardiomyopathy among patients with Fabry disease.

結論:

心臓MRIは心筋の浸潤や瘢痕化を検出するための重要なツールであるが、これらの所見は疾患の初期には必ずしも検出できない可能性がある。ファブリー病における心筋症のモニタリングと評価には、複数の画像診断法が考慮されるかもしれない。

Conclusion: Though cardiac MRIs are critical tools for detection of myocardial infiltration and scarring, these findings may not always be detectable in early phases of the disease. Multiple imaging modalities maybe considered in monitoring and evaluation of cardiomyopathy in Fabry disease.