エミシズマブを投与されたHIV患者における難治性の後天性血友病Aです

Refractory acquired haemophilia A in a patient with HIV treated with Emicizumab.

抄録

後天性血友病は，後天的に生じた凝固因子に対する阻害因子によって特徴づけられるまれな凝固異常症であり，出血エピソードを引き起こします。ある中年のHIV感染者が難治性の血友病に罹患し，数回のバイパス療法と数種類の免疫抑制剤の投与にもかかわらず，出血を繰り返して入院を余儀なくされました。彼女は最終的にエミシズマブによる治療に成功し、この治療を開始してから3年間、大きな出血エピソードはありませんでした。エミシズマブは、FVIIIを模倣したバイスペシフィック抗体であり、インヒビターの有無にかかわらず、先天性血友病患者の年間出血量を大幅に減少させることができました。また、後天性血友病に対しても、出血の再発を抑え、インヒビターの量を減少させる薬剤として検討すべきです。

Acquired haemophilia is a rare coagulopathy characterized by acquired inhibitors directed against clotting factors resulting in bleeding episodes. A middle-aged woman with HIV developed refractory haemophilia with bleeding episodes resulting in recurrent hospitalizations despite several rounds of bypassing agents and several lines of immunosuppressive agents. She was eventually successfully treated with Emicizumab and has not had any major bleeding episodes for 3 years since initiation of this treatment. Emicizumab, which is a bispecific, FVIII-mimetic therapeutic antibody, has considerably reduced the annualized bleeding rates in congenital haemophiliacs with and without inhibitors and should be considered as an agent for acquired haemophilia to reduce recurrent bleeding episodes and even decrease inhibitor titer.