ターナー症候群の女性はエストロゲンとアンドロゲンの両方が欠乏している。ホルモン補充療法の影響

Women With Turner Syndrome Are Both Estrogen and Androgen Deficient: The Impact of Hormone Replacement Therapy.

抄録

背景:

ターナー症候群（TS）の女性は、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症に罹患し、性腺ホルモンの分泌不足を引き起こしている。その結果、これらの女性は12歳からエストロゲンで治療され、後にプロゲステロンと併用される。しかし、アンドロゲンはあまり注目されていない。

CONTEXT: Women with Turner syndrome (TS) suffer from hypergonadotropic hypogonadism, causing a deficit in gonadal hormone secretion. As a consequence, these women are treated with estrogen from the age of 12 years, and later in combination with progesterone. However, androgens have been given less attention.

目的:

TS女性における性ホルモンレベルを、ホルモン補充療法（HRT）により治療された女性とされない女性の両方で評価し、HRTが性ホルモンレベルに及ぼす影響を調査することである。

OBJECTIVE: To assess sex hormone levels in women with TS, both those treated and those nontreated with hormone replacement therapy (HRT), and investigate the impact of HRT on sex hormone levels.

方法:

Aarhus University Hospitalにおいて、99人のTS女性が2003年8月から2010年2月まで3回にわたって追跡された。17人が追跡調査中に死亡した。対照群1は、この期間に1回受診した、年齢をマッチさせた68人の健康な対照女性で構成された。対照群2は、28人の若い無月経の女性で、同じ月経周期で9回サンプリングされた。卵胞刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）、17β-エストラジオール、硫酸エストロン、DHEAS、テストステロン、遊離アンドロゲン指数、アンドロステンジオン、17-OHプロゲステロン、性ホルモン結合グロブリン（SHBG）の血清濃度が分析された。

METHODS: At Aarhus University Hospital, 99 women with TS were followed 3 times from August 2003 to February 2010. Seventeen were lost during follow-up. Control group 1 consisted of 68 healthy age-matched control women seen once during this period. Control group 2 consisted of 28 young, eumenorrheic women sampled 9 times throughout the same menstrual cycle. Serum concentrations of follicle-stimulating hormone (FSH), luteinizing hormone (LH), 17β-estradiol, estrone sulfate, DHEAS, testosterone, free androgen index, androstenedione, 17-OH progesterone, and sex hormone-binding globulin (SHBG) were analyzed.

結果:

すべてのアンドロゲン、17-OH プロゲステロン、および性ホルモン結合グロブリン（SHBG）は、TS では対照と比較して 30～50％ 低下した（P < 0.01）。FSH、LH、エストロン硫酸は、TSの女性では対照と比較して2倍以上であった（P < 0.02）。主成分分析を用いて、HRTを受けているTS女性、SHBGレベルの上昇、およびアンドロゲンレベルの低下の間に正の相関があることを説明した。

RESULTS: All androgens, 17-OH progesterone, and sex hormone-binding globulin (SHBG) were 30% to 50% lower in TS compared with controls (P < 0.01). FSH, LH, and estrone sulfate were more than doubled in women with TS compared with controls (P < 0.02). Using principal component analysis, we describe a positive correlation between women with TS receiving HRT, elevated levels of SHBG, and decreased levels of androgens.

結論:

TSにおける性ホルモンプロファイルは、アンドロゲン欠乏症の病像を示し、HRTによってさらに悪化する。従来のHRTは、TSのエストラジオールレベルを正常化しない。

CONCLUSION: The sex hormone profile in TS reveals a picture of androgen deficiency, aggravated further by HRT. Conventional HRT does not normalize estradiol levels in TS.