後天性血友病A：人口統計学、臨床的特徴および転帰に関する15年間の単一センターでの経験

Acquired Haemophilia A: A 15-Year Single-Centre Experience of Demography, Clinical Features and Outcome.

抄録

後天性血友病A（AHA）は、凝固第VIII因子に対する自己抗体の産生に起因する、稀な重篤な出血性疾患です。発症時には出血現象が重篤化する可能性があり、早期診断・早期治療が重要な意味を持ちます。本研究では、AHAと診断された患者さんの治療成績を分析し、当院の患者層と治療成績について理解を深めることを目的としています。2006年1月から2021年1月までに当院で治療を受けたAHAと診断された患者さん26名を対象にレトロスペクティブスタディを実施しました。患者の年齢は 30 歳から 85 歳までであった。46.10％が男性、46.10％が基礎疾患なし、27％が悪性腫瘍の基礎疾患あり、7.60％が他の疾患：乾癬性関節炎、パジェット病を呈し、19.30％が産褥期にAHAを発症していました。全例に出血が認められ、これに対してはバイパス剤による治療が行われ、インヒビターを根絶するための免疫抑制療法が行われた。合計53.80％の患者さんに大出血がありました。69％の患者が完全寛解を達成したが、26.90％の患者が追跡調査中に死亡したが、これらの症例では出血が死因ではなかった。本研究は，AHAを管理する上で，臨床的に疑い，経験と検査設備を有する施設に早期に紹介することの重要性を強調するものである．

Acquired haemophilia A (AHA) is a rare severe bleeding disorder resulting from the production of autoantibodies directed against coagulation factor VIII. At presentation, bleeding events can be severe, and an early diagnosis and treatment are of major importance. The current study aims to analyse the treated patients who have been diagnosed with AHA for a better understanding of our population and treatment outcome. We conducted a retrospective study with 26 patients who had been diagnosed with AHA and who were treated in our hospital between January 2006 and January 2021. The patients ranged in age from 30 to 85 years old: 46.10% were men, 46.10% had no known underlying condition, 27% had an underlying malignancy, 7.60% presented with other diseases: psoriatic arthritis and Paget's disease, and 19.30% presented with AHA during puerperium. All of the patients had bleeding events and were treated with bypass agents for this as well as with immunosuppressive therapy to eradicate the inhibitor. A total of 53.80% of the patients had major bleeding. Sixty-nine percent of the patients achieved complete remission, but 26.90% died during the follow-up, although bleeding was not the cause of death in any of these cases. Our observations underline the importance of clinical suspicion and early referral to centres with experience and laboratory facilities for managing AHA.