急性肺塞栓症後の慢性血栓塞栓性肺高血圧症患者のスクリーニングに関するポーランド心臓学会肺循環ワーキンググループの専門家意見：アップデート

An expert opinion of the Polish Cardiac Society Working Group on Pulmonary Circulation on screening for chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients after acute pulmonary embolism: Update.

抄録

慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は急性肺塞栓症（APE）のまれな合併症である。ポーランドではCTEPHに対する薬物療法と侵襲的治療の両方が可能であり、医師の間でもこの疾患に対する認識が高まっている。COVID-19の大流行がCTEPHの発生率を高め、病気が進行した段階での発見を容易にする可能性が示唆されている。そこで、ポーランド心臓学会の肺循環ワーキンググループは、この分野の独立した専門家と協力して、APEの既往のある患者におけるCTEPH診断の指針となるアルゴリズムに関する最新の声明を発表した。少なくとも3ヵ月間の有効な抗凝固療法にもかかわらず呼吸困難を伴うAPE後の患者では、特に特定の危険因子が存在する場合にはCTEPHを疑うべきである。心エコーはCTEPHの主なスクリーニング手段である。CTEPHが臨床的に有意に疑われ、心エコー検査で右室過負荷が明らかな患者については、基準施設で診断的検査を行うべきである。肺シンチグラフィは安全で感度の高いCTEPHのスクリーニング検査である。肺循環に残存する血栓塞栓を正確に検出できるコンピュータ断層撮影肺血管造影は、肺血栓内膜剥離術の計画にとって重要である。右心カテーテル検査は肺高血圧症の存在を確定的に確認し、直接肺血管造影は血栓内膜剥離術やバルーン肺血管形成術に適した病変の同定を可能にする。本書では、CTEPHが疑われる患者の診断アルゴリズムを提案する。個別化された逐次的な診断戦略により、各患者はCTEPH専門ハートチームにより適切なテーラーメードの治療を受けることができる。

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare complication of acute pulmonary embolism (APE). Both pharmacological and invasive treatments for CTEPH are available in Poland, and awareness of the disease among physicians is growing. It has been suggested that the COVID-19 pandemic may increase the incidence of CTEPH and facilitate disease detection during more advanced stages of the illness. Thus, the Polish Cardiac Society's Working Group on Pulmonary Circulation, in cooperation with independent experts in this field, launched the updated statement on the algorithm to guide a CTEPH diagnosis in patients with previous APE. CTEPH should be suspected in individuals after APE with dyspnea, despite at least 3 months of effective anticoagulation, particularly when specific risk factors are present. Echocardiography is the main screening tool for CTEPH. A diagnostic workup of patients with significant clinical suspicion of CTEPH and right ventricular overload evident on echocardiography should be performed in reference centers. Pulmonary scintigraphy is a safe and highly sensitive screening test for CTEPH. Computed tomography pulmonary angiography with precise detection of thromboembolic residues in the pulmonary circulation is important for the planning of a pulmonary thromboendarterectomy. Right heart catheterization definitively confirms the presence of pulmonary hypertension and direct pulmonary angiography allows for the identification of lesions suitable for thromboendarterectomy or balloon pulmonary angioplasty. In this document, we propose a diagnostic algorithm for patients with suspected CTEPH. With an individualized and sequential diagnostic strategy, each patient can be provided with suitable and tailored therapy provided by a dedicated CTEPH Heart Team.