進行したALSの人工呼吸依存症患者における巨舌症の病勢進行に対する臨床的関連性

Clinical relevance of macroglossia to disease progression in ventilation dependent patients with advanced ALS.

抄録

背景:

巨舌症は、侵襲的人工呼吸を受けている筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者に出現する臨床徴候のひとつである。

BACKGROUND: Macroglossia is one of the clinical signs that emerges in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) who are undergoing invasive ventilation.

目的:

我々は、ALSの進行期における巨舌症の進行と臨床的特徴との関係を調査することを目的とした。

OBJECTIVE: We aimed to investigate the relationship between the progression of macroglossia and the clinical characteristics during the advanced stages of ALS.

方法:

気管切開を伴う侵襲的換気を行っているALS患者41例を3年間にわたり前向きに追跡した。巨舌症の有病率、口腔機能を含む運動障害、疾患進行の指標としてのコミュニケーション能力（コミュニケーションステージI～V）、栄養因子を評価した。多変量ロジスティック分析を用いて、巨語症の進行に影響を及ぼす潜在的要因を分析した。

METHODS: Forty-one patients with ALS using invasive ventilation with tracheostomy were prospectively followed over a 3-year period. We evaluated the prevalence of macroglossia, motor disabilities including oral function, communication ability (communication stage I to V) as a marker of disease progression, and nutritional factors. We analyzed the potential factors affecting the progression of macroglossia using a multivariate logistic analysis.

結果:

巨口症患者数は追跡期間中に増加し（24.4％から53.7％）、コミュニケーションステージは平均2.6（SD 1.7）から3.5（1.4）に進行した。研究期間中、体重は増加したが、エネルギー摂取量は減少し、代謝低下症の進行が示唆された。試験期間中に新たに巨舌症を発症した患者は8人で、巨舌症のない患者よりもコミュニケーション障害の進行が大きかった。多変量ロジスティック回帰分析により、コミュニケーション障害は巨語症と関連する因子であることが示された。

RESULTS: The number of patients with macroglossia was increased during the follow-up (from 24.4 to 53.7%), while the communication stage progressed from 2.6 in average (SD 1.7) to 3.5 (1.4). During the study, body weight increased, while energy intake decreased, suggesting progressive hypometabolism. Eight patients had newly developed macroglossia during the study and showed greater progression of communication impairment than those without macroglossia. Multivariate logistic regression analysis showed that communication impairment was a factor associated with macroglossia.

結論:

侵襲的換気を伴う進行ALSにおける巨舌症は、疾患の進行と関連している。

CONCLUSION: Macroglossia in advanced ALS with invasive ventilation is associated with disease progression.