頭蓋顔面線維性異形成：臨床的および治療的意義

Craniofacial Fibrous Dysplasia: Clinical and Therapeutic Implications.

抄録

総説の目的:

本研究の目的は、頭蓋顔面線維性異形成における診断、潜在的合併症、および臨床管理について概説することである。

PURPOSE OF REVIEW: This study aims to review diagnosis, potential complications, and clinical management in craniofacial fibrous dysplasia.

最近の知見:

線維性異形成（FD）は、正常な骨および骨髄が膨張性線維骨病変に置き換わるまれなモザイク障害である。疾患は幅広いスペクトラムを呈し、McCune-Albright症候群（MAS）の一部として骨格外の特徴を伴うこともある。頭蓋顔面骨格は、FDにおいて最もよく影響を受ける部位の1つであり、その機能的および解剖学的に複雑であることから、診断および管理には独特の困難が伴う。この総説では、頭蓋顔面骨格の臨床的および治療的意義に重点を置きながら、FD/MASの診断と管理に対する現在のアプローチを要約する。

RECENT FINDINGS: Fibrous dysplasia (FD) is a rare mosaic disorder in which normal bone and marrow are replaced with expansile fibro-osseous lesions. Disease presents along a broad spectrum and may be associated with extraskeletal features as part of McCune-Albright syndrome (MAS). The craniofacial skeleton is one of the most commonly impacted areas in FD, and its functional and anatomical complexities create unique challenges for diagnosis and management. This review summarizes current approaches to diagnosis and management in FD/MAS, with emphasis on the clinical and therapeutic implications for the craniofacial skeleton.