心筋症における後期ガドリニウム増強の診断と予後の役割

Diagnostic and prognostic role of late gadolinium enhancement in cardiomyopathies.

抄録

後期ガドリニウム増強(LGE)は、心臓磁気共鳴の最も関連性の高い組織特性評価ツールであり、心筋症の診断と予後評価に極めて重要な役割を果たす。LGEの発現パターンにより、虚血性心疾患と非虚血性心疾患の鑑別診断が高い診断精度で可能であり、異なる心筋症の中でもLGEの特異的な発現が診断に役立つことがある。遅発性ガドリニウム増強は、間質腔を著しく増大させる病態や、頻度は低いが心筋線維症のようにGdの排出を遅らせる病態によって引き起こされることがある。慢性心筋梗塞、肥大型心筋症（HCM）、拡張型心筋症、ファブリー病などでは、LGEは心筋線維化のマーカーであるが、急性心筋炎患者でも、間質水腫や炎症細胞の組織浸潤による間質空間の増大によってLGEが説明されることがある。心アミロイドーシスでは、LGEは心筋の線維化を示すが、アミロイドタンパク質の間質過負荷もLGEの潜在的原因として考慮すべきである。LGEの発現パターンを特定することも非常に重要である。虚血性パターンでは、LGEは常に心内膜下層を多かれ少なかれ貫通しており、瘢痕はすべて1本の冠動脈領域に存在する。非虚血性パターンでは、LGEは中壁、心膜下、または混合性であり、コンフルエントである必要はなく、1本の冠動脈領域に限局している必要もない。心筋症では、非虚血性LGEの正確なパターンが重要である。HCMのような特殊な病態ではLGEの定量的解析が必要である。心筋症が疑われるすべての患者に対して、LGE法による磁気共鳴画像診断を行うべきである。パルスシーケンスの標準化と定量化法の欠如がLGE法の主な限界である。

Late gadolinium enhancement (LGE) is the most relevant tool of cardiac magnetic resonance for tissue characterization, and it plays a pivotal role for diagnostic and prognostic assessment of cardiomyopathies. The pattern of presentation of LGE allows differential diagnosis between ischaemic and non-ischaemic heart disease with high diagnostic accuracy, and among different cardiomyopathies, specific presentation of LGE may help to make a diagnosis. Late gadolinium enhancement may be caused by conditions that significantly increase the interstitial space or, less frequently, that slow down Gd exit, like myocardial fibrosis. In chronic myocardial infarction, hypertrophic cardiomyopathies (HCM), dilated cardiomyopathy, Fabry disease, and other conditions, LGE is a marker of myocardial fibrosis, but also in patients with acute myocarditis where LGE may be also explained by the increase of interstitial space caused by interstitial oedema or by tissue infiltration of inflammatory cells. In cardiac amyloidosis, LGE represents myocardial fibrosis but the interstitial overload of amyloid proteins should also be considered as a potential cause of LGE. The identification of the pattern of presentation of LGE is also very important. In the ischaemic pattern, LGE always involves the subendocardial layer with more or less transmural extent, it is confluent, and every single scar should be located in the territory of one coronary artery. In the non-ischaemic pattern, LGE does not fulfil the previous criteria, being midwall, subepicardial, or mixed, not necessarily confluent or confined to a territory of one coronary artery. For cardiomyopathies, the exact pattern of non-ischaemic LGE is important. Quantitative analysis of LGE is required in some specific conditions as in HCM. Magnetic resonance imaging with LGE technique should be performed in every patient with suspect of cardiomyopathy. The lack of standardization of pulse sequence and mostly of quantification methods is the main limitation of LGE technique.