特発性肺線維症以外の間質性肺疾患におけるPirfenidoneとNintedanibの有効性：A Systematic Review

Efficacy of Pirfenidone and Nintedanib in Interstitial Lung Diseases Other than Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review.

抄録

ピルフェニドンおよびニンテダニブは、特発性肺線維症の治療薬として規制当局から承認された抗線維化薬で、世界中で臨床使用可能です。これらの薬剤は、特発性肺線維症患者の強制生命維持能力の低下率および急性増悪のリスクを低減することが示されている。最近のデータから、進行性肺線維症の表現型を持つ異なる間質性肺疾患は、同様の病因および生物学的経路を共有し、抗線維化療法に従順である可能性があることが示唆された。実際、間質性肺疾患の歴史的な管理戦略は、利用可能な薬剤にもかかわらず、進行が生じた時点で、潜在的な治療法を特定することができなかった。このシステマティックレビューでは、特発性肺線維症以外の間質性肺疾患におけるpirfenidoneとnintedanibの有効性に関するデータ、および進行中および今後の臨床試験について要約した。ニンテダニブについては、特発性肺線維症以外の間質性肺疾患患者において、疾患の進行を遅らせる効果があることを示す、デザイン性の高い2つの試験が確認されました。一方、特発性肺線維症以外の間質性肺疾患におけるピルフェニドンの使用に関する結果は、試験の限界に基づき、より慎重に解釈する必要がある。間質性肺疾患領域におけるエビデンスの質を向上させるために、いくつかのランダム化比較試験が進行中である。

Pirfenidone and nintedanib are antifibrotic medications approved for idiopathic pulmonary fibrosis treatment by regulatory agencies and available for clinical use worldwide. These drugs have been shown to reduce the rate of decline in forced vital capacity and the risk of acute exacerbation among patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Recent data suggest that different interstitial lung diseases with a progressive pulmonary fibrosis phenotype can share similar pathogenetic and biological pathways and could be amenable to antifibrotic therapies. Indeed, historical management strategies in interstitial lung disease have failed to identify potential treatments once progression has occurred despite available drugs. In this systematic review, we summarized data on the efficacy of pirfenidone and nintedanib in interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis as well as ongoing and upcoming clinical trials. We identify two well-designed trials regarding nintedanib demonstrating the efficacy of this drug in slowing disease progression in patients with interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis. On the other hand, results on the use of pirfenidone in interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis should be interpreted with more caution on the basis of trial limitations. Several randomized control trials are underway to improve the quality of evidence in the interstitial lung disease field.