特発性肺線維症に対する現在の薬物治療と新たな薬物治療に関する最新情報

An update on current and emerging drug treatments for idiopathic pulmonary fibrosis.

抄録

はじめに:

特発性肺線維症（IPF）は、進行性の肺の瘢痕化を特徴とする、進行性で壊滅的な肺疾患である。

INTRODUCTION: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is a progressive and devastating lung disease, characterized by progressive lung scarring.

対象領域:

抗線維化剤（ピルフェニドン、ニンテダニブ）以前は、IPFに対する有効な薬物療法は存在しなかった。しかし、IPFは予後不良であり、診断から7年未満の治療生存率という有害な疾患であることに変わりはありません。しかし、IPFは依然として予後不良の有害な疾患であり、治療による生存率は診断から7年未満である。また、併存疾患の治療も重要である。この総説では、現在の薬物療法と併存疾患や症状の管理について述べています。また、clinicaltrials.govを参照し、過去7年間にIPFで登録されたすべての中・後期臨床試験（第2相および第3相）を要約し、臨床開発中の最も有望な薬剤について議論する。

AREAS COVERED: Prior to antifibrotic therapy (pirfenidone and nintedanib), there was no validated pharmaceutical therapy for IPF. Both antifibrotics can slow disease progression; however, IPF remains a detrimental disease with poor prognosis and treatment survival rates of less than 7 years from diagnosis. Despite their effect the disease remains non-reversible and progressing whilst their side effect profile is often challenging. Treatment of comorbidities is also crucial. In this review, we discuss the current pharmacological management as well as management of comorbidities and symptoms. We also reviewed clinicaltrials.gov and summarized all the mid- to late-stage clinical trials (phase II and III) registered in IPF over the last 7 years and discuss the most promising drugs in clinical development.

専門家の見解:

IPFの今後の管理は、現在の未解決の問題に焦点を当てる必要がある。第一に、主要な病因経路が明確に特定されていないことである。将来的には、抗線維化薬によるブラッシュストロークアプローチと、「腫瘍学的」アプローチによる患者サブセットの特定の経路に対する標的治療の組み合わせが必要となるかもしれない。また、肺がんの治療や予防だけでなく、ほとんどの場合死に至る増悪の管理も未解決のニーズである。

EXPERT OPINION: Future for IPF management will need to focus on current unresolved issues. First a primary pathogenetic pathway has not been clearly identified. Future management may involve a combination of the brushstroke approach with antifibrotics with targeted treatments for specific pathways in patient subsets following an 'oncological' approach. Another unmet need is the management of exacerbations, which are deadly in most cases, as well as either treating or preventing lung cancer.