Hajdu-Cheney症候群の小児患者において、全身麻酔下でのファイバーオプティック経鼻気管挿管による安全な気道管理が可能であった1例：症例報告

A case of safe airway management by fiber-optic nasotracheal intubation in general anesthesia in a pediatric patient with Hajdu-Cheney syndrome: a case report.

抄録

背景:

Hajdu-Cheney症候群（HCS）は、進行性の骨端溶解を特徴とする極めてまれな疾患である。特異な顔貌と頸椎の変形が気道困難を伴う。HCS患者に対する気管挿管を伴う全身麻酔に関する報告はいくつかあるが、頭蓋底骨折のリスクを伴う経鼻気管挿管に関する報告はない。我々は、HCS患者における口腔外科手術のための経鼻気管挿管について述べる。

BACKGROUND: Hajdu-Cheney syndrome (HCS) is an extremely rare disorder characterized by progressive acro-osteolysis. A unique facial structure and deformity of the cervical spine are associated with a difficult airway. Although several reports describe general anesthesia with orotracheal intubation for patients with HCS, there have been no reports of nasotracheal intubation with a risk of skull base fracture. We describe nasotracheal intubation for oral surgery in a patient with HCS.

症例提示:

HCSを有する13歳の女児が歯科手術を受ける予定であった。術前のコンピュータ断層撮影では、頭蓋底や頸椎の骨折などの異常は認められなかった。鼻からの気管支ファイバースコープ検査で声帯麻痺がないことを確認した後、セボフルラン、レミフェンタニル、ロクロニウムで全身麻酔をかけた。光ファイバー経鼻気管挿管は酸素飽和度の低下や大量の鼻出血などの合併症を起こすことなく成功し、手術は何事もなく終了した。麻酔関連の合併症もなく、手術翌日に退院した。

CASE PRESENTATION: A 13-year-old girl with HCS was scheduled for dental surgery. Preoperative computed tomography revealed no abnormalities including fractures in the skull base or cervical spine. After confirming a lack of vocal cord paralysis by bronchofiberscopic inspection from the nose, general anesthesia was induced with sevoflurane, remifentanil, and rocuronium. Fiber-optic nasotracheal intubation was successfully performed without complications such as depletion of oxygen saturation and massive epistaxis, and the surgery was completed uneventfully. She was discharged the day after surgery with no anesthesia-related complications.

結論:

HCS患者の全身麻酔下での経鼻気管挿管による気道管理を安全に行うことができた。

CONCLUSIONS: We were able to safely manage the airway of a patient with HCS by nasotracheal intubation under general anesthesia.