嚢胞変性を伴う頭蓋顔面線維性異形成-診断上の課題

Craniofacial fibrous dysplasia with cystic degeneration - A diagnostic challenge.

抄録

嚢胞変性を伴う良性線維性骨異形成は頭蓋顔面骨ではほとんど報告されておらず、その特異な特徴が診断上の難題となっている。ここでは、大きな嚢胞性変性を呈した頭蓋顔面線維性異形成の1例を報告する。症例は55歳の女性で、疼痛、頬骨部のわずかな非対称性、眼圧の既往があった。コンピュータ断層撮影の結果、右側に、複数の頭蓋顔面骨にすりガラス状の病変が認められ、上顎骨に広範な低密度、単眼性、境界明瞭な病変、蝶形骨に小さな病変を伴っていた。他の診療科で行われた外科的処置の後、症状は完全に改善し、1年後、患者は何の変化もなく安定している。文献調査では、頭蓋顔面領域における同様の関連症例が33例報告されている。主な症状は、病変の急激な増大と疼痛であり、嚢胞性病変への介入の適応は、症候性の症例か機能障害に限られていた。頭蓋顔面骨における良性線維性骨病変と嚢胞性変性との関連の可能性を知ることは、これらの患者に対して正しい診断と治療を行い、結果として不必要な処置を避けるために不可欠である。頭蓋顔面線維性異形成, 線維性異形成, 良性線維骨病変, 嚢胞性変性.

Benign fibro-osseous lesions with cystic degenerations have been scarcely reported in craniofacial bones and its unusual characteristics pose a diagnostic challenge. Here, we report a case of craniofacial fibrous dysplasia presenting a large cystic degeneration. A 55-year-old woman had a history of pain, slight asymmetry on the zygomatic region and ocular pressure. Computed tomography revealed on the right side, multiple craniofacial bones showing a ground glass aspect, associated with an extensive hypodense, unilocular, well circumscribed lesion in the maxilla, and smaller lesions in the sphenoid bone. After a surgical procedure performed in another service, there was a complete improvement in symptoms, and after 1 year, the patient remains stable, with no changes. In the literature review, thirty-three reported cases of the same association in the craniofacial region were found. The main symptoms were sudden increase in the lesion and pain, and the indication of intervention in cystic lesions was only indicated in symptomatic cases or functional deficit. The knowledge of the possibility of the association of benign fibro-osseous lesions and cystic degenerations in craniofacial bones is essential to perform a correct diagnosis and treatment for these patients, consequently avoiding unnecessary procedures. Craniofacial fibrous dysplasia, Fibrous dysplasia, Benign fibro-osseous lesions, Cystic degeneration.