軽鎖アミロイドーシス患者における嚥下障害をきたした巨大舌

[Giant tongue leading to dysphagia in light chain amyloidosis patient].

抄録

はじめに:

全身性アミロイドーシスの臨床症状としての巨舌症はまれな疾患で、アミロイドーシス全体の9％未満にみられる。本報告の目的は、巨舌症患者の診断的アプローチを提示することであり、体系的なアプローチを提供し、評価中に関連する診断の可能性を検討することである。

INTRODUCTION: Macroglossia as a clinical manifestation of systemic amyloidosis is a rare condition, occurring in less than 9% of all types of amyloidosis. The aim of this report is to present the diagnostic approach of a patient with macroglossia, providing a systematic approach and considering relevant diagnostic possibilities during their evaluation.

臨床例:

6ヵ月前から巨大舌の増大が進行し、嚥下障害と開口障害の原因となった60歳男性の症例を紹介する。舌生検を行い，病理組織学的に均質な好酸球性アミロイド様物質を認めた。コンゴーレッド染色では、光学顕微鏡下で赤色色素を伴うアミロイド物質が認められ、偏光下ではリンゴ緑色の複屈折が認められた。骨髄生検では30％の形質細胞が認められ、軟部組織アミロイドーシスと確定診断できた。良性の病変ではあるが、限局性アミロイドーシスは全身性のものと鑑別すべきである。

CLINICAL CASE: We present the case of a 60-year-old man who presented with a progressively enlarging giant tongue for six months, causing dysphagia and reduced oral opening. A tongue biopsy was taken, which histopathologically exhibited homogenous eosinophilic amyloid-like material. Congo red staining showed amyloid material with red dye under light microscopy and apple-green birefringence under polarized light. Bone marrow biopsy showed 30% plasma cells, allowing for a definitive diagnosis of soft tissue amyloidosis. Although it is a benign lesion, localized amyloidosis should be differentiated from systemic forms.

結論:

マクロ舌症の患者へのアプローチは、内分泌学的原因、腫瘍性、さらには沈着によるものなど、診断の可能性があるため複雑である。患者において孤立した徴候であることは、そのアプローチにおける課題であり、このような患者では気道の侵襲が避けるべき主な合併症であるためである。

CONCLUSIONS: The approach of patients with macroglossia is complex due to the diagnostic possibilities, from endocrinological causes, neoplastic, and even by deposit; Being an isolated sign in a patient is a challenge in its approach, because the involvement of the airway is the main complication to avoid in these patients.

はじめに:

全身性アミロイドーシスの臨床症状としての巨細胞症は、アミロイドーシスの全タイプのうち9％未満しか発現しない、あまり頻度の高くない疾患である。本情報の目的は、マクログローシス患者の診断法を提示し、全身的な視点を提供し、評価中に関連する診断の可能性を考慮することである。

INTRODUCCIÓN: la macroglosia, como manifestación clínica de la amiloidosis sistémica, es una condición poco frecuente, ya que ocurre en menos del 9% de todos los tipos de amiloidosis. El objetivo de este informe es presentar el abordaje diagnóstico de un paciente con macroglosia, proporcionando un enfoque sistemático y considerando las posibilidades diagnósticas relevantes durante su evaluación.

臨床例:

本症例は、7カ月間にわたり顎舌の肥大が進行し、そのために口腔開口部が減少した60歳の男性の症例である。舌の生検を行ったところ、組織学的にエオシノフィリックアミロイドに類似した物質が検出された。コンゴ黒色洞では、光学顕微鏡で黄色、偏光レンズで緑色を呈するアミロイド物質が検出された。海底生検では、30％の形質細胞が認められ、その結果、黒色乳頭アミロイドーシスと確定診断することができた。良性の病変であっても、限局性アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスとは異なる。

CASO CLÍNICO: presentamos el caso de un hombre de 60 años que presentó una lengua gigante de crecimiento progresivo durante seis meses, lo que causó disfagia y reducción en la apertura oral. Se realizó una biopsia de la lengua, la cual histopatológicamente exhibió material homogéneo similar a un amiloide eosinofílico. La tinción de rojo Congo mostró material amiloide con colorante rojo bajo microscopía óptica y con birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada. La biopsia de médula ósea mostró un 30% de células plasmáticas, lo que permitió realizar un diagnóstico definitivo de amiloidosis de tejidos blandos. Aunque se trata de una lesión benigna, la amiloidosis localizada debe diferenciarse de las formas sistémicas.

結論:

マクログローシス患者の治療は、内分泌学的、腫瘍学的、さらには物質沈着によるものなど、多様な診断の可能性があるため、非常に複雑である。このような患者を避けるべき主な合併症は、心血管系の障害である。

CONCLUSIONES: el abordaje de pacientes con macroglosia es complejo, debido a las diversas posibilidades diagnósticas, que incluyen causas endocrinológicas, neoplásicas e, incluso, por deposición de sustancias. Cuando se presenta como un signo aislado en un paciente, se convierte en un reto en su abordaje, ya que la principal complicación a evitar en estos pacientes es el compromiso de la vía aérea.