CTEPH治療における10年間のサクセスストーリー：稀少性の神話を打ち破る

10-year success story in CTEPH treatment: breaking the myth of rareness.

抄録

急性肺塞栓症（PE）とは異なり、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）では、血栓の除去は効果がなく、肺動脈内の再編成と線維性変化を引き起こす。著者らは、真性多血症でワルファリン内服中の60歳代の男性が、急性PEに罹患した症例を報告した。彼は1年後に右心不全と血行動態不安定で入院した。右心カテーテル検査と肺シンチグラフィで確認されたこの重篤な病態の原因は、慢性的な急性心不全であった。診断と管理は困難であったため、肺血管疾患を専門とするセンターへ転院した。肺血栓内膜剥離術への橋渡しとして、抗凝固療法とプロスタノイドの3剤併用療法により、機能的および血行動態的パラメータの正常化が達成され、10年間の追跡調査でも維持された。当時は標準的でなかった内科的治療が、転院の条件を回復させるために極めて重要であった。集学的な肺高血圧の専門知識を統合した個別化されたアプローチが、CTEPHに対する最良の治療の基礎となる。

Unlike acute pulmonary embolism (PE), the resolution of thrombi is ineffective in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH), leading to reorganisation and fibrotic changes within the pulmonary arteries. The authors report the case of a man in his 60s with polycythemia vera, under warfarin, following an acute PE. He was admitted a year later with right heart failure and haemodynamic instability. Acute over chronic PE caused this severe presentation, confirmed by right heart catheterisation and pulmonary scintigraphy. The challenging diagnosis and management involved transfer to a centre specialised in pulmonary vascular disease. Normalisation of functional and haemodynamic parameters, sustained in 10-year follow-up, was achieved with anticoagulation and triple therapy with prostanoids as a bridge to pulmonary thromboendarterectomy. Targeted medical therapy, not standard at that time, was crucial to recovering conditions for transfer. An individualised approach, integrating multidisciplinary pulmonary hypertension expertise, provides the basis for the best care for CTEPH.