特発性肺線維症の現在の治療法と新しい治療法

Current and Novel Treatment Modalities of Idiopathic Pulmonary Fibrosis.

抄録

特発性肺線維症（IPF）は、進行性の線維化と肺組織の破壊を特徴とする臨床的課題を提示する。ピルフェニドンやニンテダニブのような抗線維化薬を含む最近の進歩にもかかわらず、IPFは依然として慢性的で、しばしば致命的な病態であり、治療の選択肢は限られている。本稿では、IPFの現在の治療法を概観し、新たな治療アプローチの必要性を探る。抗線維化薬は、疾患の進行を遅らせるという点では有効性を示しているが、治癒には至らず、すべての患者に適応できるわけではない。現在進行中の研究では、幹細胞治療、免疫調節薬、ホスホジエステラーゼ4B（PDE4B）阻害薬のような新規の薬理学的標的などの新しい治療法に焦点が当てられている。これらの治療法は有望であるが、線維化した肺の損傷を食い止めたり、回復させたりする効果的な治療法に対するアンメットニーズが残っている。

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) presents a clinical challenge characterized by progressive fibrosis and destruction of lung tissue. Despite recent advancements, including antifibrotic medications like pirfenidone and nintedanib, IPF remains a chronic and often fatal condition with limited treatment options. This article provides an overview of the current treatment modalities for IPF and explores the need for new therapeutic approaches. Antifibrotic medications have shown efficacy in slowing disease progression but are not curative and may not be suitable for all patients. Ongoing research focuses on emerging therapies such as stem cell therapy, immunomodulatory agents, and novel pharmacological targets like phosphodiesterase 4B (PDE4B) inhibitors. While these treatments offer promise, there remains an unmet need for effective therapies capable of halting or reversing fibrotic lung damage.