全身性硬化症に伴う間質性肺疾患

Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis.

抄録

全身性硬化症(SSc)は、血管障害、線維症、免疫介在性炎症過程の三位一体を特徴とするまれな自己免疫疾患である。SScにおける間質性肺疾患（ILD）の有病率は、その検出方法によって異なり、25〜95％である。SScの線維性および血管性の肺症状、特にILDは罹患率および死亡率の主な原因であり、死亡の35％に寄与している。初期の臨床試験はシクロホスファミドを用いたものであったが、最近ではミコフェノラート、リツキシマブ、トシリズマブ、ニンテダニブを中心としたいくつかの薬剤の有効性と忍容性を評価するランダム化比較試験が行われている。多くの不確実性が残されているが、治療管理を最適化し、SSc-ILD患者に対するエビデンスに基づいた臨床診療ガイドラインを臨床医に提供するために、専門家のコンセンサスが得られつつある。本論文では、SSc-ILDの診断と管理に関する利用可能なエビデンスについて、最新の進歩を踏まえて概説する。

Systemic sclerosis (SSc) is a rare autoimmune disease characterized by a tripod combining vasculopathy, fibrosis, and immune-mediated inflammatory processes. The prevalence of interstitial lung disease (ILD) in SSc varies according to the methods used to detect it, ranging from 25 to 95%. The fibrotic and vascular pulmonary manifestations of SSc, particularly ILD, are the main causes of morbidity and mortality, contributing to 35% of deaths. Although early trials were conducted with cyclophosphamide, more recent randomized controlled trials have been performed to assess the efficacy and tolerability of several medications, mostly mycophenolate, rituximab, tocilizumab, and nintedanib. Although many uncertainties remain, expert consensus is emerging to optimize the therapeutic management and to provide clinicians with evidence-based clinical practice guidelines for patients with SSc-ILD. This article provides an overview, in the light of the latest advances, of the available evidence for the diagnosis and management of SSc-ILD.