滑膜炎、にきび、膿疱症、骨過形成、骨炎、掌蹠膿疱症、および好中球性皮膚炎：GRAPPA 2023年次総会の最新情報

Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, Palmoplantar Pustulosis, and Neutrophilic Dermatoses: A GRAPPA 2023 Annual Meeting Update.

抄録

滑膜炎、ざ瘡、膿疱症、骨過形成、骨炎（SAPHO）症候群および慢性非細菌性骨髄炎（CNO）は、成人および小児にみられるまれな自己炎症性／自己免疫性疾患である。骨関節症状がSAPHOの主な特徴であるが、患者の半数以上は掌蹠膿疱症（PPP）も有している。これらおよびにきび、炎症性腸疾患、化膿性汗腺炎などの関連疾患は、少なくとも初期には好中球浸潤によって特徴づけられる。骨と皮膚の症状は、自然免疫反応と適応免疫反応の両方を示すため、類似した病因分子と重複した治療標的を共有している。GRAPPA（Group for Research and Assessment for Psoriasis and Psoriatic Arthritis）2023年次総会では、SAPHO/CNOの診断/分類、治療、主要アウトカムに関するコンセンサス確立に向けた現在の取り組み、SAPHOおよび単独の疾患としてのPPPの概要、そして最後にこれらの疾患における好中球の役割の概要を3部構成で発表した。

Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome and chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) are rare autoinflammatory/autoimmune conditions seen in adults and children. Although osteoarticular manifestations are the primary distinguishing features of SAPHO, over half of patients also have palmoplantar pustulosis (PPP). These and other associated disorders such as acne, inflammatory bowel disease, and hidradenitis suppurativa are characterized, at least in the early stages, by neutrophilic infiltration. The bone and skin manifestations exhibit both innate and adaptive immune responses and therefore share similar pathogenic molecules and overlapping treatment targets. At the Group for Research and Assessment for Psoriasis and Psoriatic Arthritis (GRAPPA) 2023 annual meeting, a 3-part presentation provided an overview of current efforts at establishing consensus on diagnosis/classification, treatment, and core outcome sets for SAPHO/CNO; an overview of PPP in SAPHO and as a standalone condition; and finally, an overview of the role of the neutrophil in these disorders.