全身性硬化症における間質性肺疾患の治療：ガイドラインと新しい臨床試験結果

Treatment of interstitial lung disease in systemic sclerosis: guidelines and new clinical trial results.

抄録

レビューの目的:

間質性肺疾患（ILD）は、全身性硬化症関連間質性肺疾患（SSc-ILD）患者における主要な死亡原因である。米国リウマチ学会（ACR）は、米国胸部専門医学会（CHEST）と共同で、SSc-ILDを含む全身性自己免疫性リウマチ性疾患関連ILDを有する成人の治療に関する臨床診療ガイドラインを最近発表した。ここでは、SSc-ILDの治療における薬物療法の安全性と有効性を評価した無作為化試験のエビデンスを要約する。

PURPOSE OF REVIEW: Interstitial lung disease (ILD) is the leading cause of death in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SSc-ILD). The American College of Rheumatology (ACR), in conjunction with the American College of Chest Physicians (CHEST), recently published clinical practice guidelines for the treatment of adults with systemic autoimmune rheumatic disease-associated ILD, including SSc-ILD. Herein, we summarize evidence from randomized trials evaluating the safety and efficacy of pharmacologic therapies for the treatment of SSc-ILD.

最近の知見:

本総説では、SSc-ILDを対象とした最近のランダム化比較試験から得られた知見を紹介する。取り上げる薬物療法には、免疫抑制薬（ミコフェノール酸、シクロホスファミド、リツキシマブ、トシリズマブ）および抗線維化薬（ニンテダニブ、ピルフェニドン）が含まれる。

RECENT FINDINGS: In this review, we present findings from recent randomized controlled trials in SSc-ILD. The pharmacologic therapies discussed include immunosuppressive medications (mycophenolate, cyclophosphamide, rituximab, and tocilizumab) and antifibrotic medications (nintedanib and pirfenidone).

要約:

ランダム化試験は、全身性自己免疫性リウマチ疾患患者におけるILD治療のためのACR/CHESTガイドラインに示されたSSc-ILD治療推奨のエビデンスベースを提供する。本ガイドラインは臨床診療に役立つとともに、さらなる研究が必要な領域を明らかにするものである。

SUMMARY: Randomized trials provide an evidence base for the SSc-ILD treatment recommendations put forth in the ACR/CHEST Guidelines for the treatment of ILD in people with systemic autoimmune rheumatic diseases. These guidelines will help inform clinical practice and highlight areas in which further research is needed.