小児の慢性水疱性皮膚症

Chronic bullous dermatosis of childhood.

• S Kárpáti
• E Török
• Z Vajda
• I Répay
• I Kósnai

抄録

小児慢性水疱性皮膚症（CBDC）患者16名を対象とした研究が報告されている。0.5～4.5年の経過観察を行った。全例に組織学的検査と免疫蛍光検査（IF）、Trafurilテストによる皮膚病変の局所誘発検査を行い、12例には腸管生検を行った。皮膚基底膜に沿ってIgGが4例、IgAが3例に認められた。9例では免疫グロブリンが検出されなかったが、これらのIF陰性例は偽陰性であった。再度の生検と皮膚の免疫電子顕微鏡検査が有用であろう。皮膚IF検査に基づいて分類された3つの患者群では、臨床像、組織像、Trafuril検査に対する反応、治療成績に違いはなかった。小腸粘膜に異常が認められたのは12人中3人であった。2例に導入されたグルテンフリー食は病状の経過に影響を与えなかった。陰性または陽性IFを有するCBDC、若年性天疱瘡、IgA線状皮膚症は、重症度が異なり、個人差がある共通の臨床実体のように思われる。この病態は、Duhring疱疹状皮膚炎と同一ではない。

A study of 16 patients with chronic bullous dermatosis of childhood (CBDC) is reported. They were followed up for 0.5 to 4.5 years. Histological and immunofluorescent (IF) study of the skin and local provocation of skin lesions by Trafuril test were carried out in every case, intestinal biopsy in twelve cases. Four patients were found to have IgG, and three IgA, along the skin basement membrane. In nine patients, no immunoglobulins were detectable; these IF negative cases seemed to be pseudonegative. Repeated biopsy and immunoelectronmicroscopic study of the skin may be helpful. In the three patient groups classified on the basis of skin IF studies, there was no difference in the clinical and histological picture, in reaction to Trafuril test and in the result of treatment. The small intestinal mucosa was abnormal in three of twelve patients. A gluten-free diet introduced in two patients had no effect on the course of the disease. CBDC with negative or positive IF, juvenile pemphigoid and IgA linear dermatosis seem to be a common clinical entity, different in severity and with individual variations. The condition is not identical with dermatitis herpetiformis Duhring.