妊娠中のクッシング症候群--メチラポンによる治療

Cushing's syndrome in pregnancy--treatment with metyrapone.

• M J Gormley
• D R Hadden
• T L Kennedy
• D A Montgomery
• G A Murnaghan
• B Sheridan

抄録

23歳の女性が妊娠23週目に重度のクッシング症候群を呈した。血漿中コルチゾールは770nmol/l（08時）と850nmol/l（23時），血漿中ACTHは10ng/l（08時）と27ng/l（23時），尿中遊離コルチゾール排泄量は2460nmol/24時間であった．腹部CT検査では右副腎腺腫と診断された．患者はメチラポンで治療され、良好な臨床的改善が続いた。血漿中コルチゾールは300～500nmol/lまで低下した。超音波検査で正常な胎児の成長を確認したが、尿中のエストラジオール排泄は著しく不足していた。陣痛の自然発症前には、継続的なメチラポン投与にもかかわらず、血漿中コルチゾールの著しい上昇がみられた。正常な女性の乳児が妊娠37週に誕生した。母体の副腎腺腫はその後除去された。妊娠中のエストラジオール合成の欠乏は、メチラポンによるC19-水酸化の阻害によって説明できるかもしれない。

A 23-year-old female presented with severe Cushing's syndrome in the 23rd week of pregnancy. Investigations showed plasma cortisol 770 nmol/l (08.00 h) and 850 nmol/l (23.00 h); plasma ACTH was 10 ng/l (08.00 h) and 27 ng/l (23.00 h); urinary free cortisol excretion was 2460 nmol/24 h. Dexamethasone 2 mg 6-hourly for 48 h suppressed the 08.00 h plasma cortisol only to 680 nmol/l. Abdominal C.T. scan showed a right adrenal adenoma. The patient was treated with metyrapone and a good clinical improvement ensued. Plasma cortisol was reduced to 300-500 nmol/l. Depsite ultrasonographic evidence of normal fetal growth, urinary oestriol excretion was markedly deficient. Prior to the spontaneous onset of labour, there was a marked rise in plasma cortisol despite continuous metyrapone treatment. A normal female infant was born at 37 weeks' gestation. The maternal adrenal adenoma was subsequently removed. The deficiency of oestriol synthesis during the pregnancy may be explained by metyrapone-induced inhibition of C19-hydroxylation.