永久歯列における遺伝的な遅発萌出

Inherited retarded eruption in the permanent dentition.

抄録

萌出遅延という用語は、萌出が阻害され、歯の形成と萌出の連携に支障が生じる場合に使用されることがある。この現象は局所的なものと一般的なものがあり、萌出遅延の病因として、スペース不足、アンキローシス、シスト、上顎歯、ホルモンやビタミンの欠乏、いくつかの発達障害や症候群などが挙げられています。本論文では、遺伝以外の要因が明らかでない遅発性萌出症のいくつかの症例について述べる。これまでに14例（男児9例、女児5例）が評価されている。また、患者の両親や祖父母の間でも数例登録されている。典型的な特徴は、平均萌出量を3SD以上上回る萌出遅延で、永久歯列のすべての歯、5例では第二乳臼歯も含まれる。歯牙形成の年代は正常範囲内である。その結果、歯は顎の中に深く埋まったまま発育を終え、しばしば異常な位置にあり、歯根にはカーブやフックがある。通常の萌出時期より5～15年遅れてようやく萌出の「合図」を受けた歯は、長い萌出経路と鉤状の歯根にもかかわらず、むしろ急速に正しい位置に移動する。前歯のない永久歯も、前歯のある永久歯も、影響を受けます。前歯の抜歯は、萌出を誘発することはないようです。管理上の主な特徴は、乳歯のケア、審美性の向上、必要な場合には手術や矯正を行うことです。血統分析によると、男女ともに罹患し、兄弟姉妹の約半数に特徴があり、世代を超えて特徴が継続することから、遺伝子の伝達は常染色体優性であると考えられる。

The term retarded eruption, may be used in cases where eruption is inhibited, causing an interruption in the coordination of tooth formation and tooth eruption. The phenomenon may be local or general, and several etiological factors for retarded eruption have been listed, comprising a lack of space, ankylosis, cysts, supernumerary teeth, hormone and vitamin deficiencies and several developmental disturbances and syndromes. The present paper describes several cases of retarded eruption where no factors other than inheritance have been evident. So far 14 cases have been evaluated, 9 boys and 5 girls. In addition several cases have been registered among parents and grandparents of the probands. Typical features are: retarded eruption, defined as more than 3 SD beyond mean eruption figures, comprises all teeth in the permanent dentition, and in 5 cases also second primary molars. The chronology of tooth formation are within normal limits. Consequently the teeth finish development still laying deeply buried in the jaws, often in aberrant positions and with curves or hooks on the roots. When the teeth finally get the "signal" for eruption, 5-15 years beyond normal eruption time, they move rather quickly into right positions, despite the long eruption paths and the hooked roots. Permanent teeth without, as well as with predecessors, are affected. Extraction of predecessors does not seem to provoke eruption. The main features in management are to take care of the primary teeth, to improve-esthetics, and offer surgery and orthodontics when needed. Analyses of pedigrees indicates that the genetic transmittance may be autosomal dominant as both sexes are affected, about half of the siblings show the trait, and the trait shows continuity through generations.